Favismo: ecco i farmaci da evitare

Da un recente lavoro dell'Istituto Superiore di Sanità una revisione dell'elenco delle sostanze e dei farmaci responsabili di crisi emolitiche nei soggetti affetti da carenza dell'enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD).

Il glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD) è un enzima con un ruolo cruciale nel metabolismo energetico dei nostri globuli rossi. La sua carenza, in individui predisposti a causa di mutazioni genetiche sul cromosoma X, comporta la dissoluzione dei globuli rossi del sangue (anemia emolitica).

La variabilità delle mutazioni è responsabile di forme cliniche diverse, da quelle più severe (classe I) a quelle senza sintomi (classe V). Le principali manifestazioni cliniche del deficit di G6PD sono l’anemia emolitica acuta, l’anemia emolitica cronica non sferocitica (generalmente da varianti enzimatiche rare) e l’ittero neonatale.

L’anemia emolitica acuta si sviluppa solo in conseguenza di un fattore esterno scatenante. I fattori che possono provocare l’emolisi in coloro che hanno carenza di G6PD sono di diversa natura: infezioni, alcuni alimenti (fave fresche o secche), alcuni farmaci.

Le malattie infettive più spesso correlate con attacchi emolitici acuti sono la polmonite, l’epatite e la febbre tifoide, ma anche le infezioni virali delle vie respiratorie superiori o quelle gastrointestinali.

Il favismo è una malattia emolitica provocata dall’ingestione di fave, già conosciuta in tempi molto antichi da Pitagora e Ippocrate. La possibilità di una crisi emolitica dopo il solo contatto con le piante di fave o l’inalazione del polline è molto controversa ma l’ingestione del legume è certamente una causa di emolisi acuta.

L’associazione tra la somministrazione dei farmaci antimalarici e l’insorgenza di crisi emolitiche acute in alcuni soggetti sensibili è nota dagli anni ’30. Le conoscenze scientifiche di oggi permettono la comprensione dei meccanismi d’azione e l’identificazione dei farmaci da evitare.

Pur essendo di natura diversa, tutti i fattori scatenanti agiscono allo stesso modo: provocano uno stress ossidativo all’interno del globulo rosso. La malattia si manifesta improvvisamente, dopo 12-48 ore dal primo contatto con il fattore scatenante, con febbre, debolezza, colorito giallo intenso su fondo pallido della cute e delle mucose, urine giallo-arancione. Nei casi più gravi, dove circa la metà dei globuli rossi può venire distrutta, compaiono i segni del collasso cardiocircolatorio: respiro frequente e difficoltoso, polso rapido e debole, pressione arteriosa bassa.

Le crisi emolitiche devono essere prontamente gestite in ospedale. Le uniche attività terapeutiche sono le trasfusioni di globuli rossi e l’allontanamento dei fattori scatenanti.

In genere il deficit di glucosio-6-fosfato-deidrogenasi non comporta disturbi e consente una vita perfettamente normale. I genitori dei bambini e i ragazzi stessi devono però essere ben informati sui fattori scatenanti. Le difficoltà più concrete, anche a causa di ampie variabilità individuali, riguardano soprattutto l’individuazione di sostanze e farmaci da evitare.

In un recente lavoro l’Istituto Superiore di Sanità ha effettuato una revisione dell’elenco dei farmaci con proprietà emolitica. L’elenco si articola in due tabelle: nella prima sono contenuti i principi attivi che presentano inconfutabilmente attività emolitica, altamente rischiosi per tutti i soggetti con deficit di G6PD; nella seconda sono elencate, invece, sostanze la cui attività emolitica è considerata solo possibile o dubbia. Alcune sostanze sono inserite in entrambe le tabelle in quanto diversi autori danno valutazioni discordanti. I riferimenti bibliografici specifici sono riportati nel lavoro.

Tabella 1 – Principi attivi di farmaci e altre sostanze che provocano emolisi nei soggetti con deficit di G6PD
Italiano Inglese
ACETANILIDE ACETANILIDE
ACIDO O-ACETILSALICILICO
(acido acetilsalicilico)
O-ACETYLSALICYLIC ACID
(acetylsalicylic acid)
ACIDO NALIDIXICO NALIDIXIC ACID
ACIDO PIPEMIDICO PIPEMIDIC ACID
ALDESOLFONE SODICO
(sulfoxone)
ALDESULFONE SODIUM
(sulfoxone)
ANTIPIRINA
(Fenazone)
ANTIPYRINE
(Fenazone)
ARSINA ARSINE
CARBUTAMIDE CARBUTAMIDE
CHININA QUININE
CIPROFLOXACINA CIPROFLOXACIN
CLORAMFENICOLO CLORAMPHENICOL
CLOROCHINA CHLOROQUINE
CLORURO DI TOLONIO
(blu di toluidina)
TOLONIUM CHLORIDE
(toluidine blue)
CO-TRIMOXAZOLO
DAPSONE DAPSONE
DIMERCAPROLO DIMERCAPROL
DOXORUBICINA DOXORUBICIN
ENOXACINA ENOXACINE
FENACETINA
(acetofenetidina)
PHENACETIN
(acetophenetidin)
FENAZOPIRIDINA PHENAZOPYRIDINE
2-FENILACETOIDRAZIDE
(acetilifenilidrazina)
2-PHENYLACETO HYDRAZIDE
(acetylphenylhydrazine)
FENILIDRAZINA PHENYLHYDRAZINE
FITOMENADIONE
(Vitamina K1)
PHYTOMENADIONE
FLUMEQUINA FLUMEQUINE
FURAZOLIDONE FURAZOLIDONE
GLIBENCLAMIDE GLIBENCLAMIDE
GLIBORNURIDE GLIBORNURIDE
GLICLAZIDE GLICLAZIDE
GLIMEPIRIDE GLIMEPIRIDE
GLIPIZIDE GLIPIZIDE
GLUCOSOLFONE GLUCOSOLFONE
2-idrossi-1,4-naftochinone
(Hennè)
2-hydroxy-1,4-naphthoquinone
(HENNA, LAWSONE)
IDROXICLOROCHINA HYDROXYCHLOROQUINE
LEVOFLOXACINA LEVOFLOXACIN
LOMEFLOXACINA LOMEFLOXACIN
MENADIOLO SODIO SOLFATO MENADIOL SODIUM SULFATE
MENADIONE
(menaftone, vitamina k3)
MENADIONE
(menaphtone)
MEPACRINA MEPACRINE
METAMIZOLO SODICO
(Novalgina)
METAMIZOLE SODIUM
METILTIONINIO CLORURO
(blu di metilene)
METHYLTIONINIUM CHLORIDE
(methylene blue)
MOXIFLOXACINA MOXIFLOXACIN
NAFTALENE, PURO
(naftalina)
NAFTALENE, PURE
(naphtalin)
2- NAFTOLO
(beta-naftolo)
2-NAPHTHOL
(beta-nafphol)
NIRIDAZOLO NIRIDAZOLE
NITRITO DI ISOBUTILE ISOBUTYL NITRITE
NITROFURAZONE NITROFURAL
NITROFURANTOINA NITROFURANTOIN
NORFLOXACINA NORFLOXACINE
OFLOXACINA OFLOXACIN
OSSIDASI, URATO
(Urato ossidasi)
OXIDASE, URATE
(urate oxidase, uricase)
PAMACHINA PAMAQUINE
PEFLOXACINA PEFLOXACINE
PENTACHINA PENTAQUINE
PRILOCAINA PRILOCAINE
PRIMACHINA PRIMAQUINE
PROBENECID PROBENECID
RASBURICASE RASBURICASE
STIBOFEN STIBOPHEN
SPIRAMICINA SPIRAMYCINE
SULFACETAMIDE SULFACETAMIDE
SULFADIAZINA SULFADIAZINE
SULFADIMIDINA SULFADIMIDINE
SULFADOXINA SULFADOXINE
SULFAFURAZOLO
(sulfofurazone, sulfisoxazolo)
SULFAFURAZOLE
(sulfafurazone, sulfisoxazolo)
SULFAGUANIDINA SULFAGUANIDINE
SULFAMETIZOLO SULFAMETHIZOLE
SULFAMETOXAZOLO
Componente del Co-trimossazolo (trimetoprima e sulfametoxazolo)
SULFAMETHOXAZOLE
SULFANILAMMIDE SULFANILAMMIDE
SULFAPIRIDINA SULFAPYRIDINE
SULFASALAZINA
(salazopirina)
SULFASALAZINE
(salazopyrin)
TIAZOSOLFONE THIAZOSULFONE
(thiazolesulfone)
2,4,6-TRINITROTOLUENE
(trinitrotoluene)
2,4,6-TRINITROTOLUENE
(trinitrotoluene)
TRIMETOPRIMA
Componente del Co-trimossazolo (trimetoprima e sulfametoxazolo)
TRIMETHOPRIM
Tabella 2. Principi attivi di farmaci ed altre sostanze segnalati come possibile o dubbia causa di emolisi con deficit di G6PD
Italiano Inglese
ESTRATTO DI ACALYPHA INDICA ACALYPHA INDICA EXTRACT
ACIDO O-ACETILSALICILICO
(acido acetilsalicilico)
O- ACETYLSALICYLIC ACID
(acetylsalicylic acid)
ACIDO P-AMINOSALICILICO P-AMINOSALICYC ACID
ACIDO ASCORBICO ASCORBIC ACID
ACIDO 4-AMMINOBENZOICO
(acido para-aminobenzoico)
4-AMINOBENZOIC ACID
(para-aminobenzoic acid)
ACIDO TIAPROFENICO TIAPROFENIC ACID
ALDESOLFONE SODICO
(Sulfoxone)
ALDESULFONE SODIUM
(sulfoxone)
AMINOPIRINA
(aminofenazolo)
AMINOPYRINE
(aminophenazole)
ANTIPIRINA
(Fenazone)
ANTIPYRINE
ANTAZOLINA
(antistina)
ANTAZOLINE
(antistine)
BENORILATO BENORILATE
BUPIVACAINA BUPIVACAINE
CARBASALATO CALCICO CARBASALATE CALCIUM
CHINIDINA QUINIDINE
CHININA QUININE
CLORAMFENICOLO CHLORAMPHENICOL
CLOROCHINA CHLOROQUINE
COLCHICINA COLCHICINE
DIETILAMMINA
(Voltaren)
DIETHYLAMINE
DIMENIDRINATO DIMENHYDRINATE
DIFENIDRAMINA
(Benadril)
DIPHENHYDRAMINE
DIMERCAPROLO DIMERCAPROL
DOPAMINA
(L-dopa)
DOPAMINE
(L-dopa)
DOXORUBICINA DOXORUBICIN
FENACETINA
(acetofenetidina)
PHENACETIN
(acetophenetidin)
FENILBUTAZONE PHENYLBUTAZONE
FENITOINA PHENYTOIN
FITOMENADIONE
(vitamina K1)
PHYTOMENADIONE
GLIBENCLAMIDE GLIBENCLAMIDE
IDROCHINIDINA DIHYDROQUINIDINE
ISONIAZIDE ISONIAZID
LEVODOPA LEVODOPA
MEFLOCHINA MEFLOQUINE
MENADIONE
(menaftone, vitamina k3)
MENADIONE
MENADIONE SODIO BISOLFITO
(vitamina K3 sodio bisolfito)
MENADIONE SODIUM BISULFITE
(vitaminic k3 sodium bisulfite)
MEPACRINA MEPACRINE
(quinacrine)
METILTIONINIO CLORURO
(blu di metilene)
METHYLTIONINIUM CHLORIDE
(methylene blue)
MONOSSIDO D’AZOTO NITROGEN MONOXIDE
SALICILATO DI MORFOLINA MORPHOLINE SALICILATE
PARACETAMOLO
(acetaminofen)
PARACETAMOL
(acetaminophen)
PIRIMETAMINA PYRIMETAMINE
PROBENECID PROBENECID
PROCAINAMIDE PROCAINAMIDE
PROGUANILE PROGUANIL
1,2 PROPANDIOLO PROPANE 1,2 DIOL
RASBURICASE RASBURICASE
STREPTOMICINA STREPTOMYCIN
SUCCIMERO SUCCIMER
SOLFACITINA SULFACYTINE
SULFADIAZINA SULFADIAZINE
SULFADIMIDINA SULFADIMIDINE
SULFAFURAZOLO
(sulfofurazone, sulfisoxazolo)
SULFAFURAZOLE
(sulfofurazone, sulfisoxazole)
SULFAGUANIDINA SULFAGUANIDINE
SULFAMERAZINA SULFAMERAZINE
SULFAMETOXAZOLO
Componente del Co-trimossazolo (trimetoprima e sulfametoxazolo)
SULFAMETHOXAZOLE
SULFAMETOXIPIRIDAZINA SULFAMETHOXYPYRIDAZINE
SULFASALAZINA
(salazopirina)
SULFASALAZINE
(salazopyrin)
TIAMFENICOLO THIAMPHENICOL
TRIESIFENIDILE
(benzexolo)
TRIHEXYPHENIDYL
(benzhexol)
TRIMETOPRIMA
Componente del Co-trimossazolo (trimetoprima e sulfametoxazolo)
TRIMETHOPRIM
TRINITRATO DI GLICERINA GLYCEROL TRINITRATE
TRIPELENNAMINA TRIPELENNAMINE

Fonte: ISS – Deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi e farmaci (PDF 680 Kb)

Per altre informazioni: Associazione italiana favismo – deficit G6PD

di Massimo Pacifici

Medico chirurgo, specialista in chirurgia generale.


1.424 commenti per Favismo: ecco i farmaci da evitare

  • Riccardo

    Buongiorno Dottore, sono Riccardo, ho 22 anni e ho il favismo (G6PD), devo eseguire una scintigrafia miocardica da sforzo e a riposo con somministrazione per via venosa di composti radioattivi (Tallio 201 e Tecnezio-99m); volevo sapere se questi due composti radioattivi possono darmi problemi visto che sono un soggetto fabico.
    Grazie per l’attenzione, cordiali saluti.

  • Riccardo

    La ringrazio, molto gentile.
    Volevo chiederle un’altra cosa; io gioco a calcio a livello agonistico, allenandomi anche 4/5 volte a settimana per circa 2 ore, essendo un soggetto fabico, può crearmi problemi il giocare a calcio agonisticamente oppure posso stare tranquillo?

    • Riccardo, tenga conto di quanto ho scritto poco fa in un altro commento. Moltissimi fabici hanno un ottimo compenso per tutta la vita ma qualcuno talvolta nota un cambiamento. Tanto per fare un esempio parallelo, si consiglia di non mangiare fave anche a chi non ha mai avuto problemi perché la tollerabilità a quell’alimento può cambiare nel corso della vita. Prudenza, quindi. Se gioca agonisticamente avrà come riferimento il medico dello sport: valuti periodicamente con lui la situazione.
      Si diverta sempre!

  • Riccardo

    Va bene, la ringrazio molto dottore per la sua disponibilità e attenzione, davvero gentilissimo, complimenti per il lavoro che svolge, utile veramente! Ancora saluti e buon lavoro.

  • Elena

    Salve Dottore sono favica e sono alla mia 4a gravidanza, ma avendo avuto due aborti non consecutivi e seppure non siano state rilevate cause particolari, per evitare il rischio di aborto dato che sono alla 7a settimana il ginecologo mi ha prescritto eparina 1volta al giorno per tutto il corso della gravidanza. Io sono perplessa. Puo`incidere sulla gravidanza essendo favica assumere questa sostanza tutti i giorni per nove mesi?Lei che opinione ha?Grazie per la sua disponibilita`, Elena.

  • Andrea

    Salve Dottore, anzitutto grazie per la sua disponibilità é cortesia.

    Volevo chiederle se si può assumere il Pantorex.

    Andrea

  • Marco

    Buonasera,
    Tagliando il prato mi sono comparse numerosi punti rossi molto probabilmente dovute a punture di quei minuscoli insetti che proliferano in questa stagione… In farmacia mi hanno dato gentamicina e betametasone. Questo però mi ha provocato ipopigmentazione attorno alla zona di applicazione. Devo preoccuparmi? Sospendo subito? Posso espormi al sole e in quanto tempo scompariranno le macchie? Grazie

    • Salve Marco. Mi chiedo se ha ottenuto gentamicina e betametasone senza la ricetta del medico.
      Non so né per quanto tempo ha seguito questa terapia né la zona interessata ma al suo posto andrei presto da un buon dermatologo. Eviti l’esposizione al sole fino a quando non verrà precisata la diagnosi.

  • Marco

    La pomata l ho ottenuta senza ricetta.. L ho applicata solo ieri nei punti su addome, braccia dove avevo più prurito.. Al momento i punti rossi si sono attenuati ma se la situazione nn dovesse risolversi a breve consulterò un dermatologo. Grazie dottore.

  • Marco

    Mi scusi… Dato che al 10 agosto parto per gli stati uniti potrebbe consigliarmi una pomata da portare con me per punture insetti? Allergan può andar bene per questo e per i fabici? Grazie 1000

    • La difenidramina (Allergan) è elencata in tabella 2. Tuttavia non è mai stata citata dalle autorità sanitarie francesi.
      Un’alternativa sono le pomate a base di desclorfeniramina. Si trova comunemente e senza ricetta.

  • Marco

    Grazie 1000 dottore, prenderò una pomata a base di quel principio attivo citato tipo
    Polaramin. Buona serata

  • Antonella

    Buonasera, il rifocin usato su una ferita da problemi?

  • Antonella

    Grazie tante dottore, si il pediatra lo ha prescritto a mio figlio a causa di un’infezione batterica chiamata impetigine. Posso usarla tranquillamente quindi

  • elena

    salve dottore anche io ho il favismo e dovrei iniziare il vermox da 100mg xche mia figlia ha gli ossiuri,il pediatra mi ha consigliato di fare un ciclo anche io.posso prenderlo??? sto controllando tra i medicinali concessi e non, ma nn ci capisco nulla. grazie

  • Giancarlo

    Buongiorno dottore, in attesa di fare il breath test per verificare l’intolleranza al lattosio il medico mi ha consigliato (oltre alla riduzione di latte e derivati)di assumere delle pasticche di lacdigest (tilattasi)per migliorare la digestione. Mi conferma che non ci sono controindicazioni per chi è carente di G6PD.

    Grazie mille

  • Cristian

    Buongiorno Dottore, ho una piccola emergenza con mia figlia isabella. Sono al mare e gli è venuta un’orticaria, mi è stato consigliato il tinset, che lei sappia è controindicato o posso somministrarlo tranquillamente? La ringrazio anticipatamente.

  • Cristian

    Grazie ancora dottore per la disponibilità e velocità nel rispondere.

  • Andrea

    Buongiorno Dottore e buon ferragosto,
    Volevo chiederle se vi fossero controindicazione per l’assunzione di Anauran gocce.
    Le auguro una buona giornata
    Andrea

  • Nicola

    Buongiorno dottore, le volevo chiedere se ci fossero controindicazioni per uso di una pomata cortisonica chiamata Advantan con principio attivo metilprednisolone aceponato.. in generale anche le applicazioni a livello cutaneo come usare una pomata potrebbe darci dei problemi a noi fabici? Grazie….

  • Salve Nicola. Quel principio attivo non è tra le sostanze da evitare.
    Per le pomate, come per qualunque farmaco, è sempre bene controllare le liste ed eventualmente chiedere conferma al medico o al farmacista sulla pericolosità: alcuni principi attivi, seppur segnalati come possibile causa di emolisi, alla luce dei dati della letteratura medica e della farmacovigilanza sono utilizzabili per via locale in piena sicurezza.

  • GIUSEPPE

    Salve Dottore,
    Volevo chiederle se, facendo sport, si possono usare degli integratori ? tipo il “sustenium plu”?
    Dagli ingredienti non mi sembra ci siano sostanze che possono dare problemi…
    Grazie mille…

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