Favismo: ecco i farmaci da evitare

Da un recente lavoro dell'Istituto Superiore di Sanità una revisione dell'elenco delle sostanze e dei farmaci responsabili di crisi emolitiche nei soggetti affetti da carenza dell'enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD).

Il glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD) è un enzima con un ruolo cruciale nel metabolismo energetico dei nostri globuli rossi. La sua carenza, in individui predisposti a causa di mutazioni genetiche sul cromosoma X, comporta la dissoluzione dei globuli rossi del sangue (anemia emolitica).

La variabilità delle mutazioni è responsabile di forme cliniche diverse, da quelle più severe (classe I) a quelle senza sintomi (classe V). Le principali manifestazioni cliniche del deficit di G6PD sono l’anemia emolitica acuta, l’anemia emolitica cronica non sferocitica (generalmente da varianti enzimatiche rare) e l’ittero neonatale.

L’anemia emolitica acuta si sviluppa solo in conseguenza di un fattore esterno scatenante. I fattori che possono provocare l’emolisi in coloro che hanno carenza di G6PD sono di diversa natura: infezioni, alcuni alimenti (fave fresche o secche), alcuni farmaci.

Le malattie infettive più spesso correlate con attacchi emolitici acuti sono la polmonite, l’epatite e la febbre tifoide, ma anche le infezioni virali delle vie respiratorie superiori o quelle gastrointestinali.

Il favismo è una malattia emolitica provocata dall’ingestione di fave, già conosciuta in tempi molto antichi da Pitagora e Ippocrate. La possibilità di una crisi emolitica dopo il solo contatto con le piante di fave o l’inalazione del polline è molto controversa ma l’ingestione del legume è certamente una causa di emolisi acuta.

L’associazione tra la somministrazione dei farmaci antimalarici e l’insorgenza di crisi emolitiche acute in alcuni soggetti sensibili è nota dagli anni ’30. Le conoscenze scientifiche di oggi permettono la comprensione dei meccanismi d’azione e l’identificazione dei farmaci da evitare.

Pur essendo di natura diversa, tutti i fattori scatenanti agiscono allo stesso modo: provocano uno stress ossidativo all’interno del globulo rosso. La malattia si manifesta improvvisamente, dopo 12-48 ore dal primo contatto con il fattore scatenante, con febbre, debolezza, colorito giallo intenso su fondo pallido della cute e delle mucose, urine giallo-arancione. Nei casi più gravi, dove circa la metà dei globuli rossi può venire distrutta, compaiono i segni del collasso cardiocircolatorio: respiro frequente e difficoltoso, polso rapido e debole, pressione arteriosa bassa.

Le crisi emolitiche devono essere prontamente gestite in ospedale. Le uniche attività terapeutiche sono le trasfusioni di globuli rossi e l’allontanamento dei fattori scatenanti.

In genere il deficit di glucosio-6-fosfato-deidrogenasi non comporta disturbi e consente una vita perfettamente normale. I genitori dei bambini e i ragazzi stessi devono però essere ben informati sui fattori scatenanti. Le difficoltà più concrete, anche a causa di ampie variabilità individuali, riguardano soprattutto l’individuazione di sostanze e farmaci da evitare.

In un recente lavoro l’Istituto Superiore di Sanità ha effettuato una revisione dell’elenco dei farmaci con proprietà emolitica. L’elenco si articola in due tabelle: nella prima sono contenuti i principi attivi che presentano inconfutabilmente attività emolitica, altamente rischiosi per tutti i soggetti con deficit di G6PD; nella seconda sono elencate, invece, sostanze la cui attività emolitica è considerata solo possibile o dubbia. Alcune sostanze sono inserite in entrambe le tabelle in quanto diversi autori danno valutazioni discordanti. I riferimenti bibliografici specifici sono riportati nel lavoro.

Tabella 1 – Principi attivi di farmaci e altre sostanze che provocano emolisi nei soggetti con deficit di G6PD
Italiano Inglese
ACETANILIDE ACETANILIDE
ACIDO O-ACETILSALICILICO
(acido acetilsalicilico)
O-ACETYLSALICYLIC ACID
(acetylsalicylic acid)
ACIDO NALIDIXICO NALIDIXIC ACID
ACIDO PIPEMIDICO PIPEMIDIC ACID
ALDESOLFONE SODICO
(sulfoxone)
ALDESULFONE SODIUM
(sulfoxone)
ANTIPIRINA
(Fenazone)
ANTIPYRINE
(Fenazone)
ARSINA ARSINE
CARBUTAMIDE CARBUTAMIDE
CHININA QUININE
CIPROFLOXACINA CIPROFLOXACIN
CLORAMFENICOLO CLORAMPHENICOL
CLOROCHINA CHLOROQUINE
CLORURO DI TOLONIO
(blu di toluidina)
TOLONIUM CHLORIDE
(toluidine blue)
CO-TRIMOXAZOLO
DAPSONE DAPSONE
DIMERCAPROLO DIMERCAPROL
DOXORUBICINA DOXORUBICIN
ENOXACINA ENOXACINE
FENACETINA
(acetofenetidina)
PHENACETIN
(acetophenetidin)
FENAZOPIRIDINA PHENAZOPYRIDINE
2-FENILACETOIDRAZIDE
(acetilifenilidrazina)
2-PHENYLACETO HYDRAZIDE
(acetylphenylhydrazine)
FENILIDRAZINA PHENYLHYDRAZINE
FITOMENADIONE
(Vitamina K1)
PHYTOMENADIONE
FLUMEQUINA FLUMEQUINE
FURAZOLIDONE FURAZOLIDONE
GLIBENCLAMIDE GLIBENCLAMIDE
GLIBORNURIDE GLIBORNURIDE
GLICLAZIDE GLICLAZIDE
GLIMEPIRIDE GLIMEPIRIDE
GLIPIZIDE GLIPIZIDE
GLUCOSOLFONE GLUCOSOLFONE
2-idrossi-1,4-naftochinone
(Hennè)
2-hydroxy-1,4-naphthoquinone
(HENNA, LAWSONE)
IDROXICLOROCHINA HYDROXYCHLOROQUINE
LEVOFLOXACINA LEVOFLOXACIN
LOMEFLOXACINA LOMEFLOXACIN
MENADIOLO SODIO SOLFATO MENADIOL SODIUM SULFATE
MENADIONE
(menaftone, vitamina k3)
MENADIONE
(menaphtone)
MEPACRINA MEPACRINE
METAMIZOLO SODICO
(Novalgina)
METAMIZOLE SODIUM
METILTIONINIO CLORURO
(blu di metilene)
METHYLTIONINIUM CHLORIDE
(methylene blue)
MOXIFLOXACINA MOXIFLOXACIN
NAFTALENE, PURO
(naftalina)
NAFTALENE, PURE
(naphtalin)
2- NAFTOLO
(beta-naftolo)
2-NAPHTHOL
(beta-nafphol)
NIRIDAZOLO NIRIDAZOLE
NITRITO DI ISOBUTILE ISOBUTYL NITRITE
NITROFURAZONE NITROFURAL
NITROFURANTOINA NITROFURANTOIN
NORFLOXACINA NORFLOXACINE
OFLOXACINA OFLOXACIN
OSSIDASI, URATO
(Urato ossidasi)
OXIDASE, URATE
(urate oxidase, uricase)
PAMACHINA PAMAQUINE
PEFLOXACINA PEFLOXACINE
PENTACHINA PENTAQUINE
PRILOCAINA PRILOCAINE
PRIMACHINA PRIMAQUINE
PROBENECID PROBENECID
RASBURICASE RASBURICASE
STIBOFEN STIBOPHEN
SPIRAMICINA SPIRAMYCINE
SULFACETAMIDE SULFACETAMIDE
SULFADIAZINA SULFADIAZINE
SULFADIMIDINA SULFADIMIDINE
SULFADOXINA SULFADOXINE
SULFAFURAZOLO
(sulfofurazone, sulfisoxazolo)
SULFAFURAZOLE
(sulfafurazone, sulfisoxazolo)
SULFAGUANIDINA SULFAGUANIDINE
SULFAMETIZOLO SULFAMETHIZOLE
SULFAMETOXAZOLO
Componente del Co-trimossazolo (trimetoprima e sulfametoxazolo)
SULFAMETHOXAZOLE
SULFANILAMMIDE SULFANILAMMIDE
SULFAPIRIDINA SULFAPYRIDINE
SULFASALAZINA
(salazopirina)
SULFASALAZINE
(salazopyrin)
TIAZOSOLFONE THIAZOSULFONE
(thiazolesulfone)
2,4,6-TRINITROTOLUENE
(trinitrotoluene)
2,4,6-TRINITROTOLUENE
(trinitrotoluene)
TRIMETOPRIMA
Componente del Co-trimossazolo (trimetoprima e sulfametoxazolo)
TRIMETHOPRIM
Tabella 2. Principi attivi di farmaci ed altre sostanze segnalati come possibile o dubbia causa di emolisi con deficit di G6PD
Italiano Inglese
ESTRATTO DI ACALYPHA INDICA ACALYPHA INDICA EXTRACT
ACIDO O-ACETILSALICILICO
(acido acetilsalicilico)
O- ACETYLSALICYLIC ACID
(acetylsalicylic acid)
ACIDO P-AMINOSALICILICO P-AMINOSALICYC ACID
ACIDO ASCORBICO ASCORBIC ACID
ACIDO 4-AMMINOBENZOICO
(acido para-aminobenzoico)
4-AMINOBENZOIC ACID
(para-aminobenzoic acid)
ACIDO TIAPROFENICO TIAPROFENIC ACID
ALDESOLFONE SODICO
(Sulfoxone)
ALDESULFONE SODIUM
(sulfoxone)
AMINOPIRINA
(aminofenazolo)
AMINOPYRINE
(aminophenazole)
ANTIPIRINA
(Fenazone)
ANTIPYRINE
ANTAZOLINA
(antistina)
ANTAZOLINE
(antistine)
BENORILATO BENORILATE
BUPIVACAINA BUPIVACAINE
CARBASALATO CALCICO CARBASALATE CALCIUM
CHINIDINA QUINIDINE
CHININA QUININE
CLORAMFENICOLO CHLORAMPHENICOL
CLOROCHINA CHLOROQUINE
COLCHICINA COLCHICINE
DIETILAMMINA
(Voltaren)
DIETHYLAMINE
DIMENIDRINATO DIMENHYDRINATE
DIFENIDRAMINA
(Benadril)
DIPHENHYDRAMINE
DIMERCAPROLO DIMERCAPROL
DOPAMINA
(L-dopa)
DOPAMINE
(L-dopa)
DOXORUBICINA DOXORUBICIN
FENACETINA
(acetofenetidina)
PHENACETIN
(acetophenetidin)
FENILBUTAZONE PHENYLBUTAZONE
FENITOINA PHENYTOIN
FITOMENADIONE
(vitamina K1)
PHYTOMENADIONE
GLIBENCLAMIDE GLIBENCLAMIDE
IDROCHINIDINA DIHYDROQUINIDINE
ISONIAZIDE ISONIAZID
LEVODOPA LEVODOPA
MEFLOCHINA MEFLOQUINE
MENADIONE
(menaftone, vitamina k3)
MENADIONE
MENADIONE SODIO BISOLFITO
(vitamina K3 sodio bisolfito)
MENADIONE SODIUM BISULFITE
(vitaminic k3 sodium bisulfite)
MEPACRINA MEPACRINE
(quinacrine)
METILTIONINIO CLORURO
(blu di metilene)
METHYLTIONINIUM CHLORIDE
(methylene blue)
MONOSSIDO D’AZOTO NITROGEN MONOXIDE
SALICILATO DI MORFOLINA MORPHOLINE SALICILATE
PARACETAMOLO
(acetaminofen)
PARACETAMOL
(acetaminophen)
PIRIMETAMINA PYRIMETAMINE
PROBENECID PROBENECID
PROCAINAMIDE PROCAINAMIDE
PROGUANILE PROGUANIL
1,2 PROPANDIOLO PROPANE 1,2 DIOL
RASBURICASE RASBURICASE
STREPTOMICINA STREPTOMYCIN
SUCCIMERO SUCCIMER
SOLFACITINA SULFACYTINE
SULFADIAZINA SULFADIAZINE
SULFADIMIDINA SULFADIMIDINE
SULFAFURAZOLO
(sulfofurazone, sulfisoxazolo)
SULFAFURAZOLE
(sulfofurazone, sulfisoxazole)
SULFAGUANIDINA SULFAGUANIDINE
SULFAMERAZINA SULFAMERAZINE
SULFAMETOXAZOLO
Componente del Co-trimossazolo (trimetoprima e sulfametoxazolo)
SULFAMETHOXAZOLE
SULFAMETOXIPIRIDAZINA SULFAMETHOXYPYRIDAZINE
SULFASALAZINA
(salazopirina)
SULFASALAZINE
(salazopyrin)
TIAMFENICOLO THIAMPHENICOL
TRIESIFENIDILE
(benzexolo)
TRIHEXYPHENIDYL
(benzhexol)
TRIMETOPRIMA
Componente del Co-trimossazolo (trimetoprima e sulfametoxazolo)
TRIMETHOPRIM
TRINITRATO DI GLICERINA GLYCEROL TRINITRATE
TRIPELENNAMINA TRIPELENNAMINE

Fonte: ISS – Deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi e farmaci (PDF 680 Kb)

Per altre informazioni: Associazione italiana favismo – deficit G6PD

di Massimo Pacifici

Medico chirurgo, specialista in chirurgia generale.


1.568 commenti per Favismo: ecco i farmaci da evitare

  • Giorgia

    Salve Dottore,
    Il mio urologo mi ha prescritto il tavanic per fare 5gg per poter fare una cistoscopia però ho letto che la levofloxacina è bandita per chi è fabico……il mio medico si può essere confuso?grazie

  • Vorrei sapere quale antibiotico può prendere una persona con la bronchite favica, grazie

    • Buongiorno Grazia. Chi ha il deficit di G6PD può assumere la maggior parte degli antibiotici. Come per chiunque, gli antibiotici devono essere assunti esclusivamente su prescrizione del medico. Vengono utilizzati contro la bronchite solo per una minoranza di persone.

  • Marco

    Buonasera. Chiedo se ci sono problemi ad usare il farmaco Reparil gel 2% per curare un problema di trombosi vena superficiale a livello genitale. Dietilamina salicilato ed escina sono tra i principi attivi… Grazie!

    • Salve Marco. Dei tre principi attivi del Reparil, l’unica sostanza classificabile come causa possibile o dubbia di emolisi è la dietilamina. Nel 2010 l’Istituto Superiore di Sanità la elencò in tabella 2.
      Tuttavia l’analisi dei dati della letteratura medica e della farmacovigilanza è ampiamente tranquillizzante per l’uso topico (locale). Dal 2014 le autorità sanitarie francesi non riportano più i farmaci a base di dietilamina tra quelli con un profilo di rischio per chi ha il deficit di G6PD.

  • Marco

    La ringrazio… Sono un po’ preoccupato perché nn mi era mai capitato prima… La vena è molto sottile…secondo il suo parere in quanto tempo potrà migliorare?
    Esiste un alternativa al Reparil per noi fabici?grazie 1000

    • Capisco. Il tempo necessario per guarire dipende da diversi fattori (posizione, estensione, predisposizione individuale, ecc.) tanto da non essere prevedibile. Con la terapia adeguata, piccole aree trombotiche superficiali si possono risolvere già dopo pochi giorni di terapia adeguata.
      Non trascuri di chiedere una visita di controllo.

      Le alternative esistono ma devono essere consigliate dal medico sulla base delle condizioni locali. Per il deficit di G6PD non serve cambiare a causa della dietilamina.

  • Nicola

    Dottore, innanzitutto le auguro un buon anno 2018.
    Poi le volevo chiedere, siccome ho una tosse terribile, quindi mi è stato prescritto paracodina gocce, non ho trovato alcun riferimento sul principio attivo diidrocodeina, secondo lei ci sono controindicazioni per i fabici?

    Grazie mille
    Nicola

  • Farmilio

    Salve dottore una persona affetta da Fabiano può usare degli antielmintici ? E se si quali ? E per bambini ?

  • Maloney22

    Buona sera dottore,volevo sapere se i fabici possono assumere la metformina? Grazie

  • Alessandro

    Buongiorno Dott Pacifici
    Alcuni libri consigliano l’assunzione di Vitamina C in dosaggi anche di 3 – 4 grammi al giorno,
    Sono dei dosaggi ‘sicuri’ o tollerabili anche da chi è Fabico?
    Grazie

    • Salve Alessandro. È ampiamente noto che alte dosi di vitamina C comportano per chiunque disturbi digestivi, cefalea, insonnia e i calcoli renali. Per gli adulti con deficit di G6PD il limite massimo considerato sicuro per evitare crisi emolitiche è di un grammo al giorno, che è oltre quanto in media è contenuto in un chilo di kiwi.

  • Stefania

    Buongiorno Dottore.
    Qua nel mio paese c’è stato un caso di sospetta meningite e tutte le persone che sono venute a contatto con la persona ammalata sono state sottoposte a profilassi (ciprofloxacina)
    Il farmaco utilizzato è nella tabella 1, quale potrebbe essere un farmaco alternativo?
    Tutta la popolazione è naturalmente invitata a stare sul chi va la.

    Inoltre vorrei chiederle quale farmaco può essere utilizzato in alternativa alla tachipirina in caso di febbre dovuta all’infuenza.
    Saluti

    • Buongiorno Stefania. Le alternative per chi ha il deficit di G6PD esistono e sono altrettanto efficaci ma devono essere scelte dal medico in base al tipo di microrganismo e al rischio di trasmissione della malattia, che comunque è in genere molto molto basso.
      MAI prendere antibiotici di propria iniziativa.

      Il paracetamolo (Tachipirina) può essere assunto da chi ha il deficit. Come per chiunque, è necessario rispettare la dose massima giornaliera. In alternativa può essere usato l’ibuprofene.

  • Giovanni Albisinni

    Salve Dottore,
    sono fabico e soffro di tracheite. Per curarla ho sempre utilizzato il CLENIL A (Beclometasone Dipropionato) per aerosol.
    Da 4 anni sono in Romania per lavoro e qui il CLENIL A non è venduto. Il farmacista locale mi ha consigliato il VISCOFLU (N-Acetilcisteina).
    Non so se posso prendere questo medicinale anche perché il mio sito di riferimento http://www.g6dp.org non menziona né il medicinale né il principio attivo.
    Puo’ aiutarmi? In alternativa, potrebbe suggerirmi altri medicinali o principi attivi sostitutivi del CLENIL A?
    La ringrazio in anticipo.
    Saluti
    Giovanni Albisinni

    • Buongiorno Giovanni. Il beclometasone dipropionato mi risulta commercializzato in Romania con il nome di Clenil ma presumo serva la ricetta medica. Come può vedere, quei due principi attivi non sono elencati nelle tabelle dell’Istituto Superiore di Sanità che trova in questa pagina.
      Sappia tuttavia che per la stragrande maggioranza delle faringo-tracheiti acute, che sono di natura virale, i farmaci servono a poco o nulla e talvolta peggiorano i sintomi. Per l’AOOI (Associazione degli Otorinolaringologi Ospedalieri Italiani) l’acetilcisteina non rientra tra i farmaci indicati perché semmai possono servire farmaci con effetti opposti. I cortisonici (il beclometasone appartiene a questa famiglia di farmaci), pur con dubbi sull’efficacia, sono indicati in caso di dispnea (fame d’aria). Sono invece raccomandate l’astensione da fumo e alcol, la buona idratazione e l’umidificazione dell’ambiente.
      Una visita medica può chiarire tutti gli aspetti ed evitare terapie improvvisate.

  • Francesco

    Buonasera dottore, siccome sto iniziando a fare un po’ di palestra, va bene se prendo la di creatina essendo favismo?

    • Salve Francesco. La creatina di per sé non è tra le sostanze da evitare ma legga bene le etichette di ciò che acquisterà e soprattutto si chieda se ne vale la pena. Andare incontro ad effetti pericolosi è infatti questione di poco.

  • Paolo

    Buongiorno dottore, ho appena ritirato gli esiti delle analisi per il G6PD, il risultato è stato il seguente:
    Sg-G6PDH eritrocitaria (quantitativa) = 16 U/10^12 RBC (limiti di riferimento 146-376).
    Come la posso interpretare visto che in genere le classi si riferiscono all’attività enzimatica e sono espresse in %?
    Grazie.

    • Salve Paolo. In termini pratici, più basso è il livello di attività della G6PD, più è probabile la comparsa di sintomi quando si è esposti ad uno stress ossidativo. Un risultato come quello che ha riportato lei indica un’attività bassa correlabile ad una carenza totale.
      Niente panico, però. Le raccomandazioni da seguire non sono poi così complicate.

      • Paolo

        GrazIe dottore, io ho sempre seguito un’alimentazione controllata e sono sempre stato attento alle medicine che assumevo, ci sono altre raccomandazioni generali da seguire?

        • Con un po’ di pazienza può trovare le raccomandazioni alimentari nei commenti precedenti. Se trovasse difficoltà mi avverta.

          Per le sostanze a cui non esporsi, la lista dell’Istituto Superiore di Sanità riportata in questa pagina è un buon punto di inizio. Non tutti i farmaci con quelle sostanze sono però da evitare: ad esempio aspirina, paracetamolo, cloramfenicolo collirio e diclofenac gel possono essere serenamente usati rispettando i dosaggi riportati nei foglietti illustrativi.

          Le vaccinazioni sono un presidio essenziale per la salute di tutti noi e ancor di più per chi ha il deficit di G6PD.

          Un ultima cosa. In Rete troverà tante sciocchezze, alcune delle quali diffuse in buona fede ma dannose tanto quanto le bugie volute. Ne stia alla larga.

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