Favismo: ecco i farmaci da evitare

Da un recente lavoro dell'Istituto Superiore di Sanità una revisione dell'elenco delle sostanze e dei farmaci responsabili di crisi emolitiche nei soggetti affetti da carenza dell'enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD).

Il glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD) è un enzima con un ruolo cruciale nel metabolismo energetico dei nostri globuli rossi. La sua carenza, in individui predisposti a causa di mutazioni genetiche sul cromosoma X, comporta la dissoluzione dei globuli rossi del sangue (anemia emolitica).

La variabilità delle mutazioni è responsabile di forme cliniche diverse, da quelle più severe (classe I) a quelle senza sintomi (classe V). Le principali manifestazioni cliniche del deficit di G6PD sono l’anemia emolitica acuta, l’anemia emolitica cronica non sferocitica (generalmente da varianti enzimatiche rare) e l’ittero neonatale.

L’anemia emolitica acuta si sviluppa solo in conseguenza di un fattore esterno scatenante. I fattori che possono provocare l’emolisi in coloro che hanno carenza di G6PD sono di diversa natura: infezioni, alcuni alimenti (fave fresche o secche), alcuni farmaci.

Le malattie infettive più spesso correlate con attacchi emolitici acuti sono la polmonite, l’epatite e la febbre tifoide, ma anche le infezioni virali delle vie respiratorie superiori o quelle gastrointestinali.

Il favismo è una malattia emolitica provocata dall’ingestione di fave, già conosciuta in tempi molto antichi da Pitagora e Ippocrate. La possibilità di una crisi emolitica dopo il solo contatto con le piante di fave o l’inalazione del polline è molto controversa ma l’ingestione del legume è certamente una causa di emolisi acuta.

L’associazione tra la somministrazione dei farmaci antimalarici e l’insorgenza di crisi emolitiche acute in alcuni soggetti sensibili è nota dagli anni ’30. Le conoscenze scientifiche di oggi permettono la comprensione dei meccanismi d’azione e l’identificazione dei farmaci da evitare.

Pur essendo di natura diversa, tutti i fattori scatenanti agiscono allo stesso modo: provocano uno stress ossidativo all’interno del globulo rosso. La malattia si manifesta improvvisamente, dopo 12-48 ore dal primo contatto con il fattore scatenante, con febbre, debolezza, colorito giallo intenso su fondo pallido della cute e delle mucose, urine giallo-arancione. Nei casi più gravi, dove circa la metà dei globuli rossi può venire distrutta, compaiono i segni del collasso cardiocircolatorio: respiro frequente e difficoltoso, polso rapido e debole, pressione arteriosa bassa.

Le crisi emolitiche devono essere prontamente gestite in ospedale. Le uniche attività terapeutiche sono le trasfusioni di globuli rossi e l’allontanamento dei fattori scatenanti.

In genere il deficit di glucosio-6-fosfato-deidrogenasi non comporta disturbi e consente una vita perfettamente normale. I genitori dei bambini e i ragazzi stessi devono però essere ben informati sui fattori scatenanti. Le difficoltà più concrete, anche a causa di ampie variabilità individuali, riguardano soprattutto l’individuazione di sostanze e farmaci da evitare.

In un recente lavoro l’Istituto Superiore di Sanità ha effettuato una revisione dell’elenco dei farmaci con proprietà emolitica. L’elenco si articola in due tabelle: nella prima sono contenuti i principi attivi che presentano inconfutabilmente attività emolitica, altamente rischiosi per tutti i soggetti con deficit di G6PD; nella seconda sono elencate, invece, sostanze la cui attività emolitica è considerata solo possibile o dubbia. Alcune sostanze sono inserite in entrambe le tabelle in quanto diversi autori danno valutazioni discordanti. I riferimenti bibliografici specifici sono riportati nel lavoro.

Tabella 1 – Principi attivi di farmaci e altre sostanze che provocano emolisi nei soggetti con deficit di G6PD
Italiano Inglese
ACETANILIDE ACETANILIDE
ACIDO O-ACETILSALICILICO
(acido acetilsalicilico)
O-ACETYLSALICYLIC ACID
(acetylsalicylic acid)
ACIDO NALIDIXICO NALIDIXIC ACID
ACIDO PIPEMIDICO PIPEMIDIC ACID
ALDESOLFONE SODICO
(sulfoxone)
ALDESULFONE SODIUM
(sulfoxone)
ANTIPIRINA
(Fenazone)
ANTIPYRINE
(Fenazone)
ARSINA ARSINE
CARBUTAMIDE CARBUTAMIDE
CHININA QUININE
CIPROFLOXACINA CIPROFLOXACIN
CLORAMFENICOLO CLORAMPHENICOL
CLOROCHINA CHLOROQUINE
CLORURO DI TOLONIO
(blu di toluidina)
TOLONIUM CHLORIDE
(toluidine blue)
CO-TRIMOXAZOLO
DAPSONE DAPSONE
DIMERCAPROLO DIMERCAPROL
DOXORUBICINA DOXORUBICIN
ENOXACINA ENOXACINE
FENACETINA
(acetofenetidina)
PHENACETIN
(acetophenetidin)
FENAZOPIRIDINA PHENAZOPYRIDINE
2-FENILACETOIDRAZIDE
(acetilifenilidrazina)
2-PHENYLACETO HYDRAZIDE
(acetylphenylhydrazine)
FENILIDRAZINA PHENYLHYDRAZINE
FITOMENADIONE
(Vitamina K1)
PHYTOMENADIONE
FLUMEQUINA FLUMEQUINE
FURAZOLIDONE FURAZOLIDONE
GLIBENCLAMIDE GLIBENCLAMIDE
GLIBORNURIDE GLIBORNURIDE
GLICLAZIDE GLICLAZIDE
GLIMEPIRIDE GLIMEPIRIDE
GLIPIZIDE GLIPIZIDE
GLUCOSOLFONE GLUCOSOLFONE
2-idrossi-1,4-naftochinone
(Hennè)
2-hydroxy-1,4-naphthoquinone
(HENNA, LAWSONE)
IDROXICLOROCHINA HYDROXYCHLOROQUINE
LEVOFLOXACINA LEVOFLOXACIN
LOMEFLOXACINA LOMEFLOXACIN
MENADIOLO SODIO SOLFATO MENADIOL SODIUM SULFATE
MENADIONE
(menaftone, vitamina k3)
MENADIONE
(menaphtone)
MEPACRINA MEPACRINE
METAMIZOLO SODICO
(Novalgina)
METAMIZOLE SODIUM
METILTIONINIO CLORURO
(blu di metilene)
METHYLTIONINIUM CHLORIDE
(methylene blue)
MOXIFLOXACINA MOXIFLOXACIN
NAFTALENE, PURO
(naftalina)
NAFTALENE, PURE
(naphtalin)
2- NAFTOLO
(beta-naftolo)
2-NAPHTHOL
(beta-nafphol)
NIRIDAZOLO NIRIDAZOLE
NITRITO DI ISOBUTILE ISOBUTYL NITRITE
NITROFURAZONE NITROFURAL
NITROFURANTOINA NITROFURANTOIN
NORFLOXACINA NORFLOXACINE
OFLOXACINA OFLOXACIN
OSSIDASI, URATO
(Urato ossidasi)
OXIDASE, URATE
(urate oxidase, uricase)
PAMACHINA PAMAQUINE
PEFLOXACINA PEFLOXACINE
PENTACHINA PENTAQUINE
PRILOCAINA PRILOCAINE
PRIMACHINA PRIMAQUINE
PROBENECID PROBENECID
RASBURICASE RASBURICASE
STIBOFEN STIBOPHEN
SPIRAMICINA SPIRAMYCINE
SULFACETAMIDE SULFACETAMIDE
SULFADIAZINA SULFADIAZINE
SULFADIMIDINA SULFADIMIDINE
SULFADOXINA SULFADOXINE
SULFAFURAZOLO
(sulfofurazone, sulfisoxazolo)
SULFAFURAZOLE
(sulfafurazone, sulfisoxazolo)
SULFAGUANIDINA SULFAGUANIDINE
SULFAMETIZOLO SULFAMETHIZOLE
SULFAMETOXAZOLO
Componente del Co-trimossazolo (trimetoprima e sulfametoxazolo)
SULFAMETHOXAZOLE
SULFANILAMMIDE SULFANILAMMIDE
SULFAPIRIDINA SULFAPYRIDINE
SULFASALAZINA
(salazopirina)
SULFASALAZINE
(salazopyrin)
TIAZOSOLFONE THIAZOSULFONE
(thiazolesulfone)
2,4,6-TRINITROTOLUENE
(trinitrotoluene)
2,4,6-TRINITROTOLUENE
(trinitrotoluene)
TRIMETOPRIMA
Componente del Co-trimossazolo (trimetoprima e sulfametoxazolo)
TRIMETHOPRIM
Tabella 2. Principi attivi di farmaci ed altre sostanze segnalati come possibile o dubbia causa di emolisi con deficit di G6PD
Italiano Inglese
ESTRATTO DI ACALYPHA INDICA ACALYPHA INDICA EXTRACT
ACIDO O-ACETILSALICILICO
(acido acetilsalicilico)
O- ACETYLSALICYLIC ACID
(acetylsalicylic acid)
ACIDO P-AMINOSALICILICO P-AMINOSALICYC ACID
ACIDO ASCORBICO ASCORBIC ACID
ACIDO 4-AMMINOBENZOICO
(acido para-aminobenzoico)
4-AMINOBENZOIC ACID
(para-aminobenzoic acid)
ACIDO TIAPROFENICO TIAPROFENIC ACID
ALDESOLFONE SODICO
(Sulfoxone)
ALDESULFONE SODIUM
(sulfoxone)
AMINOPIRINA
(aminofenazolo)
AMINOPYRINE
(aminophenazole)
ANTIPIRINA
(Fenazone)
ANTIPYRINE
ANTAZOLINA
(antistina)
ANTAZOLINE
(antistine)
BENORILATO BENORILATE
BUPIVACAINA BUPIVACAINE
CARBASALATO CALCICO CARBASALATE CALCIUM
CHINIDINA QUINIDINE
CHININA QUININE
CLORAMFENICOLO CHLORAMPHENICOL
CLOROCHINA CHLOROQUINE
COLCHICINA COLCHICINE
DIETILAMMINA
(Voltaren)
DIETHYLAMINE
DIMENIDRINATO DIMENHYDRINATE
DIFENIDRAMINA
(Benadril)
DIPHENHYDRAMINE
DIMERCAPROLO DIMERCAPROL
DOPAMINA
(L-dopa)
DOPAMINE
(L-dopa)
DOXORUBICINA DOXORUBICIN
FENACETINA
(acetofenetidina)
PHENACETIN
(acetophenetidin)
FENILBUTAZONE PHENYLBUTAZONE
FENITOINA PHENYTOIN
FITOMENADIONE
(vitamina K1)
PHYTOMENADIONE
GLIBENCLAMIDE GLIBENCLAMIDE
IDROCHINIDINA DIHYDROQUINIDINE
ISONIAZIDE ISONIAZID
LEVODOPA LEVODOPA
MEFLOCHINA MEFLOQUINE
MENADIONE
(menaftone, vitamina k3)
MENADIONE
MENADIONE SODIO BISOLFITO
(vitamina K3 sodio bisolfito)
MENADIONE SODIUM BISULFITE
(vitaminic k3 sodium bisulfite)
MEPACRINA MEPACRINE
(quinacrine)
METILTIONINIO CLORURO
(blu di metilene)
METHYLTIONINIUM CHLORIDE
(methylene blue)
MONOSSIDO D’AZOTO NITROGEN MONOXIDE
SALICILATO DI MORFOLINA MORPHOLINE SALICILATE
PARACETAMOLO
(acetaminofen)
PARACETAMOL
(acetaminophen)
PIRIMETAMINA PYRIMETAMINE
PROBENECID PROBENECID
PROCAINAMIDE PROCAINAMIDE
PROGUANILE PROGUANIL
1,2 PROPANDIOLO PROPANE 1,2 DIOL
RASBURICASE RASBURICASE
STREPTOMICINA STREPTOMYCIN
SUCCIMERO SUCCIMER
SOLFACITINA SULFACYTINE
SULFADIAZINA SULFADIAZINE
SULFADIMIDINA SULFADIMIDINE
SULFAFURAZOLO
(sulfofurazone, sulfisoxazolo)
SULFAFURAZOLE
(sulfofurazone, sulfisoxazole)
SULFAGUANIDINA SULFAGUANIDINE
SULFAMERAZINA SULFAMERAZINE
SULFAMETOXAZOLO
Componente del Co-trimossazolo (trimetoprima e sulfametoxazolo)
SULFAMETHOXAZOLE
SULFAMETOXIPIRIDAZINA SULFAMETHOXYPYRIDAZINE
SULFASALAZINA
(salazopirina)
SULFASALAZINE
(salazopyrin)
TIAMFENICOLO THIAMPHENICOL
TRIESIFENIDILE
(benzexolo)
TRIHEXYPHENIDYL
(benzhexol)
TRIMETOPRIMA
Componente del Co-trimossazolo (trimetoprima e sulfametoxazolo)
TRIMETHOPRIM
TRINITRATO DI GLICERINA GLYCEROL TRINITRATE
TRIPELENNAMINA TRIPELENNAMINE

Fonte: ISS – Deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi e farmaci (PDF 680 Kb)

Per altre informazioni: Associazione italiana favismo – deficit G6PD

di Massimo Pacifici

Medico chirurgo, specialista in chirurgia generale.


984 commenti per Favismo: ecco i farmaci da evitare

  • stefania

    Grazie mille Dottore.

  • stefania

    A rieccomi :)
    Avendo appena ritirato i medicinali da assumere per la cura, mi sono accorta che dovrò prendere anche un medicinale che si chiama “Xyzal” da 5 mg, rivestite con film levocetirizina dicloridrato.
    Particolari accorgimenti per noi fabici?
    Saluti e grazie ancora.

  • diego

    Buongiorno Dottore, buona pasqua!! Colgo l’ occasione per chiederle sua opinione sul tachifludec e se puo consigliarmi un buon antinfiammatorio locale per una fascite plantare. Saluti. Diego Boffa.

    • Grazie! Auguri a Lei, Diego! In generale non amo le specialità farmaceutiche in associazione. Qui c’è della vitamina C, la cui utilità è opinabile, e una dose appena un po’ più alta della media di paracetamolo. Direi che forse non è un prodotto su misura per i fabici.
      C’è ampia scelta di antinfiammatori locali. Chieda al farmacista un prodotto senza dietilammina.

  • Bea

    Buongiorno dottore,
    Volevo chiedere se mio marito affetto da favismo può prendere i seguenti medicinali, che gli sono stati prescritti in pronto soccorso per una periartrite.

    I medicinali sono: Tramadol gg
    Expose cp 100 mg

    E se ci sono problemi nell assumere il Toradol
    La ringrazio per la sua disponibilità e la saluto cordialmente
    Bea

  • chida

    Buonasera dottore ,
    potrebbe confermarmi se l’ibuprofene che è stato prescritto a mio figlio può essere assunto senza controindicazioni ?
    La ringrazio infinitamente .
    Chida

  • carlotta

    Buona sera dottore,
    non riesco a trovare informazioni riguardanti il naprossene.
    Ho un forte dolore muscolare alla spalla e mi e’ stato consigliato di assumere Momendol.
    E’ possibile con il favismo?

  • Gaspare

    Dottore,mi scusi,sono affetto da favismo;posso somministrare DICLOFENAC e/o VOLTAREN?

  • Matteo

    Buona sera dottore,
    vorrei avere la sua opinione rispetto ad una questione sulla quale ci sono pareri discordanti.
    Si tratta della questione del “rischio o non rischio”, per un soggetto fabico, derivante dall’esposizione al polline delle piante di fave.
    Ed infatti, sebbene esista un parere del Ministero della Salute del 2012 che sostiene che “non si può affermare che esista una correlazione tra l’esposizione a pollini di fave e piselli e l’insorgere di crisi emolitiche”, diversi medici con cui ho affrontato il tema mi hanno detto che, secondo loro, anche il polline delle piante di fave può essere causa di crisi emolitiche (mi hanno detto che esiste letteratura scientifica in tal senso) e mi hanno consigliato addirittura di evitare di avvicinarmi a bancarelle in cui si trovano esposte fave fresche.
    Mi dà il suo parere al riguardo?
    Ho poi una seconda domanda.
    E’ consigliabile assumere acido folico? potrei averne qualche beneficio? Ho letto da qualche parte – non ricordo più dove – che i soggetti affetti da favismo dovrebbero assumere periodicamente appunto acido folico.
    La ringrazio anticipatamente e la saluto cordialmente,
    Matteo

    • Ben tornato Matteo. Chieda a questi medici di produrre le evidenze di ciò che affermano. Di solito sono quei medici che consigliano di evitare la gran parte dei farmaci perché… “non si sa mai” o perché hanno pazienti che riferiscono di star male. Al contrario, il parere del Ministero non è un’opinione ma un documento tecnico sostenuto dall’Istituto Superiore di Sanità e in linea con gli orientamenti delle autorità sanitarie di altri Paesi. Nel documento, che in passato ho linkato più volte, si legge anche che i glucosidi pirimidinici delle fave (vicina e convicina presenti nei cotiledoni della fava) non sono presenti nei fiori e non sono volatili.
      Chi ha un malore passando vicino a un campo di fave lo ha quindi per altri motivi legati a problemi allergici (il favismo è un’altra cosa), a crisi di panico dopo una vita intera ad evitare le fave o ad altri fattori che con il favismo non hanno nulla a che fare.

  • Matteo

    Grazie dottore, il suo parere mi rassicura ulteriormente e seguirò il suo consiglio.
    Per favore può dirmi qualcosa anche a proposito della seconda domanda che le avevo posto? ossia se è consigliabile che un fabico assuma acido folico. Quali benefici si potrebbero avere?
    Come le dicevo, ho letto da qualche parte – non ricordo più dove – che i soggetti affetti da favismo dovrebbero assumere periodicamente appunto acido folico.
    La ringrazio ancora e le auguro buon lavoro.
    Matteo

    • Matteo, mi scusi. Dimenticavo di terminare con l’acido folico. C’è chi ne consiglia l’uso ma in realtà non esistono evidenze scientifiche. Infatti i folati non possono aiutare a prevenire le crisi emolitiche e non sono in grado di farci sentire con più energie. Sono invece prescritti dal medico solo dopo una crisi emolitica o per certe anemie croniche.

  • giovanni

    buongiorno, una domanda, lunedi’ dovro’ sottopormi ad una colonscopia.
    per la preparazione mi hanno segnato l’assunzione di AGPEG PLUS a base Macrogol 3350. Ci sono controindicazioni?
    grazie

  • giovanni

    grazie.
    mi ero allarmato solo perchè su di un sito ho trovato che l’altro preparato usato per la preparazione alla colonscopia, il MOVIPREP, ha controindicazioni per noi fabici e avevo paura che fossero tutti uguali.
    grazie ancora…

  • stefania

    Buongiorno Dottore.
    Da qualche settimana provo dolori alle gambe e braccia. Ho l’impressione che a dolermi siano le vene.
    Faccio un lavoro che mi costringe a stare in piedi dalle 18.30 sino all’1 di notte, diverse di queste ore sempre nello stesso punto ( cassiera, cameriera, lavapiatti)
    Gia l’estate scorsa ho avuto lo stesso problema.
    Oggi mi sono rivolta al farmacista, chiedendo lui se fosse possibile che si provasse dolore alle vene.
    Lui, conoscendo il mio lavoro, mi ha subito consigliato di assumere questo integratore: “VENORUTON”
    Composizione:
    Principio attivo OXERUTINA
    Eccipienti: mannitolo, saccarina sodica, acido citrico monoidratato.

    Io sono sempre molto restia nell’assumere integratori, sia perche sono fabica, sia perche spero di poter sistemare le cose con una giusta alimentazione. Però adesso questo disturbo mi sta davvero rendendo la vita difficile.
    Secondo lei posso assumere questo farmaco?
    Oppure a qualche altro suggerimento da darmi?
    Resto in attesa di una sua risposta.
    Saluti.
    Stefania

    • Bentornata Stefania. Per i prodotti di questo tipo non si è al corrente di problemi per i fabici. Tenga però conto che la loro reale efficacia è controversa.

      Per alcune professioni lo stare a lungo in piedi si associa ad insufficienza venosa degli arti inferiori. Il consiglio migliore è naturalmente quello di farsi visitare perché le cure sono di tipo diverso in relazione alla situazione. Si parte dai semplici consigli di comportamento (niente calze a gambaletto, più attività fisica) per poi arrivare agli interventi di piccola chirurgia (nulla di particolarmente complicato).

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