Favismo: ecco i farmaci da evitare

Da un recente lavoro dell'Istituto Superiore di Sanità una revisione dell'elenco delle sostanze e dei farmaci responsabili di crisi emolitiche nei soggetti affetti da carenza dell'enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD).

Il glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD) è un enzima con un ruolo cruciale nel metabolismo energetico dei nostri globuli rossi. La sua carenza, in individui predisposti a causa di mutazioni genetiche sul cromosoma X, comporta la dissoluzione dei globuli rossi del sangue (anemia emolitica).

La variabilità delle mutazioni è responsabile di forme cliniche diverse, da quelle più severe (classe I) a quelle senza sintomi (classe V). Le principali manifestazioni cliniche del deficit di G6PD sono l’anemia emolitica acuta, l’anemia emolitica cronica non sferocitica (generalmente da varianti enzimatiche rare) e l’ittero neonatale.

L’anemia emolitica acuta si sviluppa solo in conseguenza di un fattore esterno scatenante. I fattori che possono provocare l’emolisi in coloro che hanno carenza di G6PD sono di diversa natura: infezioni, alcuni alimenti (fave fresche o secche), alcuni farmaci.

Le malattie infettive più spesso correlate con attacchi emolitici acuti sono la polmonite, l’epatite e la febbre tifoide, ma anche le infezioni virali delle vie respiratorie superiori o quelle gastrointestinali.

Il favismo è una malattia emolitica provocata dall’ingestione di fave, già conosciuta in tempi molto antichi da Pitagora e Ippocrate. La possibilità di una crisi emolitica dopo il solo contatto con le piante di fave o l’inalazione del polline è molto controversa ma l’ingestione del legume è certamente una causa di emolisi acuta.

L’associazione tra la somministrazione dei farmaci antimalarici e l’insorgenza di crisi emolitiche acute in alcuni soggetti sensibili è nota dagli anni ’30. Le conoscenze scientifiche di oggi permettono la comprensione dei meccanismi d’azione e l’identificazione dei farmaci da evitare.

Pur essendo di natura diversa, tutti i fattori scatenanti agiscono allo stesso modo: provocano uno stress ossidativo all’interno del globulo rosso. La malattia si manifesta improvvisamente, dopo 12-48 ore dal primo contatto con il fattore scatenante, con febbre, debolezza, colorito giallo intenso su fondo pallido della cute e delle mucose, urine giallo-arancione. Nei casi più gravi, dove circa la metà dei globuli rossi può venire distrutta, compaiono i segni del collasso cardiocircolatorio: respiro frequente e difficoltoso, polso rapido e debole, pressione arteriosa bassa.

Le crisi emolitiche devono essere prontamente gestite in ospedale. Le uniche attività terapeutiche sono le trasfusioni di globuli rossi e l’allontanamento dei fattori scatenanti.

In genere il deficit di glucosio-6-fosfato-deidrogenasi non comporta disturbi e consente una vita perfettamente normale. I genitori dei bambini e i ragazzi stessi devono però essere ben informati sui fattori scatenanti. Le difficoltà più concrete, anche a causa di ampie variabilità individuali, riguardano soprattutto l’individuazione di sostanze e farmaci da evitare.

In un recente lavoro l’Istituto Superiore di Sanità ha effettuato una revisione dell’elenco dei farmaci con proprietà emolitica. L’elenco si articola in due tabelle: nella prima sono contenuti i principi attivi che presentano inconfutabilmente attività emolitica, altamente rischiosi per tutti i soggetti con deficit di G6PD; nella seconda sono elencate, invece, sostanze la cui attività emolitica è considerata solo possibile o dubbia. Alcune sostanze sono inserite in entrambe le tabelle in quanto diversi autori danno valutazioni discordanti. I riferimenti bibliografici specifici sono riportati nel lavoro.

Tabella 1 – Principi attivi di farmaci e altre sostanze che provocano emolisi nei soggetti con deficit di G6PD
Italiano Inglese
ACETANILIDE ACETANILIDE
ACIDO O-ACETILSALICILICO
(acido acetilsalicilico)
O-ACETYLSALICYLIC ACID
(acetylsalicylic acid)
ACIDO NALIDIXICO NALIDIXIC ACID
ACIDO PIPEMIDICO PIPEMIDIC ACID
ALDESOLFONE SODICO
(sulfoxone)
ALDESULFONE SODIUM
(sulfoxone)
ANTIPIRINA
(Fenazone)
ANTIPYRINE
(Fenazone)
ARSINA ARSINE
CARBUTAMIDE CARBUTAMIDE
CHININA QUININE
CIPROFLOXACINA CIPROFLOXACIN
CLORAMFENICOLO CLORAMPHENICOL
CLOROCHINA CHLOROQUINE
CLORURO DI TOLONIO
(blu di toluidina)
TOLONIUM CHLORIDE
(toluidine blue)
CO-TRIMOXAZOLO
DAPSONE DAPSONE
DIMERCAPROLO DIMERCAPROL
DOXORUBICINA DOXORUBICIN
ENOXACINA ENOXACINE
FENACETINA
(acetofenetidina)
PHENACETIN
(acetophenetidin)
FENAZOPIRIDINA PHENAZOPYRIDINE
2-FENILACETOIDRAZIDE
(acetilifenilidrazina)
2-PHENYLACETO HYDRAZIDE
(acetylphenylhydrazine)
FENILIDRAZINA PHENYLHYDRAZINE
FITOMENADIONE
(Vitamina K1)
PHYTOMENADIONE
FLUMEQUINA FLUMEQUINE
FURAZOLIDONE FURAZOLIDONE
GLIBENCLAMIDE GLIBENCLAMIDE
GLIBORNURIDE GLIBORNURIDE
GLICLAZIDE GLICLAZIDE
GLIMEPIRIDE GLIMEPIRIDE
GLIPIZIDE GLIPIZIDE
GLUCOSOLFONE GLUCOSOLFONE
2-idrossi-1,4-naftochinone
(Hennè)
2-hydroxy-1,4-naphthoquinone
(HENNA, LAWSONE)
IDROXICLOROCHINA HYDROXYCHLOROQUINE
LEVOFLOXACINA LEVOFLOXACIN
LOMEFLOXACINA LOMEFLOXACIN
MENADIOLO SODIO SOLFATO MENADIOL SODIUM SULFATE
MENADIONE
(menaftone, vitamina k3)
MENADIONE
(menaphtone)
MEPACRINA MEPACRINE
METAMIZOLO SODICO
(Novalgina)
METAMIZOLE SODIUM
METILTIONINIO CLORURO
(blu di metilene)
METHYLTIONINIUM CHLORIDE
(methylene blue)
MOXIFLOXACINA MOXIFLOXACIN
NAFTALENE, PURO
(naftalina)
NAFTALENE, PURE
(naphtalin)
2- NAFTOLO
(beta-naftolo)
2-NAPHTHOL
(beta-nafphol)
NIRIDAZOLO NIRIDAZOLE
NITRITO DI ISOBUTILE ISOBUTYL NITRITE
NITROFURAZONE NITROFURAL
NITROFURANTOINA NITROFURANTOIN
NORFLOXACINA NORFLOXACINE
OFLOXACINA OFLOXACIN
OSSIDASI, URATO
(Urato ossidasi)
OXIDASE, URATE
(urate oxidase, uricase)
PAMACHINA PAMAQUINE
PEFLOXACINA PEFLOXACINE
PENTACHINA PENTAQUINE
PRILOCAINA PRILOCAINE
PRIMACHINA PRIMAQUINE
PROBENECID PROBENECID
RASBURICASE RASBURICASE
STIBOFEN STIBOPHEN
SPIRAMICINA SPIRAMYCINE
SULFACETAMIDE SULFACETAMIDE
SULFADIAZINA SULFADIAZINE
SULFADIMIDINA SULFADIMIDINE
SULFADOXINA SULFADOXINE
SULFAFURAZOLO
(sulfofurazone, sulfisoxazolo)
SULFAFURAZOLE
(sulfafurazone, sulfisoxazolo)
SULFAGUANIDINA SULFAGUANIDINE
SULFAMETIZOLO SULFAMETHIZOLE
SULFAMETOXAZOLO
Componente del Co-trimossazolo (trimetoprima e sulfametoxazolo)
SULFAMETHOXAZOLE
SULFANILAMMIDE SULFANILAMMIDE
SULFAPIRIDINA SULFAPYRIDINE
SULFASALAZINA
(salazopirina)
SULFASALAZINE
(salazopyrin)
TIAZOSOLFONE THIAZOSULFONE
(thiazolesulfone)
2,4,6-TRINITROTOLUENE
(trinitrotoluene)
2,4,6-TRINITROTOLUENE
(trinitrotoluene)
TRIMETOPRIMA
Componente del Co-trimossazolo (trimetoprima e sulfametoxazolo)
TRIMETHOPRIM
Tabella 2. Principi attivi di farmaci ed altre sostanze segnalati come possibile o dubbia causa di emolisi con deficit di G6PD
Italiano Inglese
ESTRATTO DI ACALYPHA INDICA ACALYPHA INDICA EXTRACT
ACIDO O-ACETILSALICILICO
(acido acetilsalicilico)
O- ACETYLSALICYLIC ACID
(acetylsalicylic acid)
ACIDO P-AMINOSALICILICO P-AMINOSALICYC ACID
ACIDO ASCORBICO ASCORBIC ACID
ACIDO 4-AMMINOBENZOICO
(acido para-aminobenzoico)
4-AMINOBENZOIC ACID
(para-aminobenzoic acid)
ACIDO TIAPROFENICO TIAPROFENIC ACID
ALDESOLFONE SODICO
(Sulfoxone)
ALDESULFONE SODIUM
(sulfoxone)
AMINOPIRINA
(aminofenazolo)
AMINOPYRINE
(aminophenazole)
ANTIPIRINA
(Fenazone)
ANTIPYRINE
ANTAZOLINA
(antistina)
ANTAZOLINE
(antistine)
BENORILATO BENORILATE
BUPIVACAINA BUPIVACAINE
CARBASALATO CALCICO CARBASALATE CALCIUM
CHINIDINA QUINIDINE
CHININA QUININE
CLORAMFENICOLO CHLORAMPHENICOL
CLOROCHINA CHLOROQUINE
COLCHICINA COLCHICINE
DIETILAMMINA
(Voltaren)
DIETHYLAMINE
DIMENIDRINATO DIMENHYDRINATE
DIFENIDRAMINA
(Benadril)
DIPHENHYDRAMINE
DIMERCAPROLO DIMERCAPROL
DOPAMINA
(L-dopa)
DOPAMINE
(L-dopa)
DOXORUBICINA DOXORUBICIN
FENACETINA
(acetofenetidina)
PHENACETIN
(acetophenetidin)
FENILBUTAZONE PHENYLBUTAZONE
FENITOINA PHENYTOIN
FITOMENADIONE
(vitamina K1)
PHYTOMENADIONE
GLIBENCLAMIDE GLIBENCLAMIDE
IDROCHINIDINA DIHYDROQUINIDINE
ISONIAZIDE ISONIAZID
LEVODOPA LEVODOPA
MEFLOCHINA MEFLOQUINE
MENADIONE
(menaftone, vitamina k3)
MENADIONE
MENADIONE SODIO BISOLFITO
(vitamina K3 sodio bisolfito)
MENADIONE SODIUM BISULFITE
(vitaminic k3 sodium bisulfite)
MEPACRINA MEPACRINE
(quinacrine)
METILTIONINIO CLORURO
(blu di metilene)
METHYLTIONINIUM CHLORIDE
(methylene blue)
MONOSSIDO D’AZOTO NITROGEN MONOXIDE
SALICILATO DI MORFOLINA MORPHOLINE SALICILATE
PARACETAMOLO
(acetaminofen)
PARACETAMOL
(acetaminophen)
PIRIMETAMINA PYRIMETAMINE
PROBENECID PROBENECID
PROCAINAMIDE PROCAINAMIDE
PROGUANILE PROGUANIL
1,2 PROPANDIOLO PROPANE 1,2 DIOL
RASBURICASE RASBURICASE
STREPTOMICINA STREPTOMYCIN
SUCCIMERO SUCCIMER
SOLFACITINA SULFACYTINE
SULFADIAZINA SULFADIAZINE
SULFADIMIDINA SULFADIMIDINE
SULFAFURAZOLO
(sulfofurazone, sulfisoxazolo)
SULFAFURAZOLE
(sulfofurazone, sulfisoxazole)
SULFAGUANIDINA SULFAGUANIDINE
SULFAMERAZINA SULFAMERAZINE
SULFAMETOXAZOLO
Componente del Co-trimossazolo (trimetoprima e sulfametoxazolo)
SULFAMETHOXAZOLE
SULFAMETOXIPIRIDAZINA SULFAMETHOXYPYRIDAZINE
SULFASALAZINA
(salazopirina)
SULFASALAZINE
(salazopyrin)
TIAMFENICOLO THIAMPHENICOL
TRIESIFENIDILE
(benzexolo)
TRIHEXYPHENIDYL
(benzhexol)
TRIMETOPRIMA
Componente del Co-trimossazolo (trimetoprima e sulfametoxazolo)
TRIMETHOPRIM
TRINITRATO DI GLICERINA GLYCEROL TRINITRATE
TRIPELENNAMINA TRIPELENNAMINE

Fonte: ISS – Deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi e farmaci (PDF 680 Kb)

Per altre informazioni: Associazione italiana favismo – deficit G6PD

di Massimo Pacifici

Medico chirurgo, specialista in chirurgia generale.


1.274 commenti per Favismo: ecco i farmaci da evitare

  • Sofia

    Buongiorno, il mio fidanzato è affetto da favismo, ha un infiammazione a un dente e gli causa molto dolore, in ospedale gli hanno detto di prendere il Ketorolac..
    Lui prende sempre la tachipirina e volevo sapere se lo può prendere

    • Buonasera Sofia. Chi ha il deficit di G6PD può assumere diversi tipi di farmaci ad azione analgesica, tra cui quelli che Lei ha citato.
      Per tutti i farmaci, e in particolare per il paracetamolo (Tachipirina), devono essere rispettate le raccomandazioni sul dosaggio massimo terapeutico. Ciò vuol dire che va seguita la prescrizione del medico o le raccomandazioni riportate sul foglietto illustrativo per i farmaci acquistabili senza ricetta.

  • Elena

    Gentilissimo Dottore,
    sono Elena e ho il favismo ereditato da mio padre. Ho appena scoperto che mio figlio di quasi due anni ha ereditato il deficit seppure in percentuale non alta (mi riferisco ad un livello non altissimo di carenza dell’enzima). La mia domanda: qualche volta ho dato al piccolo lo sciroppo per bambini di BTotal, un ottino integratore, soprattutto per me visto che tutto il resto di integratori presenti in commercio includono la Vit. C. Ma il BTotal contiene una sostanza detta Inositolo. Ecco vorrei chiederle se in relazione al favismo questa sostanza puó essere considerata proibita, indifferente o concessa. O in quest’ultimo caso in che dosi.
    Grazie del suo supporto informativo e della sua gentilezza.
    Elena

  • marco

    buongiorno,sono affetto da favismo e per un dolore al piede vorrei usare voltaren emulgel 2%. leggo contiene dietilammonio che è nella lista 2…. posso fidarmi a prenderlo?
    alternativa? grazie

    • Salve Marco. Il rischio è presumibilmente di basso profilo ma per essere sicuri è meglio evitare. Esistono formulazioni di diclofenac per uso locale che non contengono dietilammina e alternative con altri principi attivi. Si tratta di prodotti acquistabili senza ricetta medica.
      Spieghi con fiducia le Sue necessità al farmacista.

  • marco

    salve Dottore,scusi se le chiedo di nuovo ma potrei usare il dicloreum che leggo contiene diclofenac sodico e non diclofenac dietilammonio?
    grazie

  • giorgio

    Buongiorno dottore,
    sono fabico e sto per diventare papà.
    Mi domando cosa comporta questo x quanto riguarda il parto e se il bambino (maschio) che nascerà potrebbe avere la mia stessa patologia ( ho un vago ricordo che mi sia stata trasmessa matrilinearmente da portatrici sane).
    Buona Giornata

    • Congratulazioni, Giorgio.
      Il deficit di G6PD non comporta rischi specifici per il parto.
      Quando il papà è affetto dal deficit e la mamma è portatrice, la probabilità di trasmettere questa condizione al figlio maschio è del 50%. Se anche la mamma ha il deficit, allora tutti i figli maschi saranno carenti. Infine, se la mamma non ha il deficit, i figli maschi saranno tutti sani.

      Stia certo che, comunque vada, Suo figlio potrà avere una vita piena.

  • Martina

    Salve ho una bambina di un anno che ha il favismo..siccome è malata la pediatra gli ha prescritto il cefixoral o può prendire tranquillamente?

  • Marco

    Buonasera dottore, la ringrazio per le precedenti risposte.
    Volevo chiederle se il Plasil in caso di favismo è controindicazioni. Dato che al lavoro ci sono casi di influenza intestinale vorrei tenerlo in casa per essere pronto in caso servisse. Grazie

    • Salve Marco. La metoclopramide non è nelle tabelle delle sostanze in grado di scatenare una crisi.
      Alcune semplici abitudini possono comunque ridurre molto i rischi. Ricordiamoci di lavare le mani con acqua e sapone e di non passarle sul volto, di non abbandonare ovunque i nostri fazzoletti e di cambiare i vestiti al rientro a casa. Come sempre, infatti, prevenire è meglio che curare.

  • Marco

    Grazie mille, gentilissimo

  • lia

    Buonasera gem.mo dott.,mio marito,affetto da favismo, ha assunto le bustine di Tachidol.La somministrazione deve essete fatta per circa tre gg ancora.Oggi e’ andato in farmacia ma erroneamente il medico di base gli ha prescritto le compresse effervescenti.Il farmacista lo ha rassicurato dicendo che varia solo la forma del prodotto ma che gli eccipienti sono gli stessi. E’ vero? grazie

    • Gentile Lia, ci sono differenze nei componenti ma nulla è noto per chi ha il deficit di G6PD, se non per il contenuto in paracetamolo. Consigli a Suo marito di seguire la prescrizione e di non superare il dosaggio massimo giornaliero, riportato peraltro anche sul foglietto illustrativo del farmaco.

  • lia

    La ringrazio tanto!Lia

  • Elena

    Buongiorno dottore,
    le chiedo informazioni sull’assunzione nei primi mesi di gravidanza in cui mi trovo di B-Total sciroppo. Non prendo altri multivitaminici per via del favismo. Mi è stato sconsigliato poichè contiene inositolo. Ma non è una sostanza che si trova nell’elenco dei componenti proibiti. Mi aiuterebbe?
    La ringrazio.

  • Antonella

    Salve Dottor Pacifici. Avrei qualche domanda da porle per chiarire dei dubbi. Mio nipote di appena 1 anno di età è stato ricoverato per una grave crisi emolitica successiva ad assunzione di fave e gli è stato diagnosticato il favismo.Prima di questo evento mio nipote non ha mai avuto problemi dopo l’assunzione di tutti gli altri legumi. I dottori dell’ospedale hanno consigliato di evitare l’assunzione di fave, piselli, cavolfiore e alcuni farmaci. Attraverso le mie ricerche su internet, ho notato che in molti siti si consiglia di evitare l’assunzione anche di tutti gli altri legumi compresa la soia. Le vorrei chiedere se è realmente necessario evitarli o il bambino non avrà problemi dato che solo le fave hanno scatenato la crisi, o se comunque gli altri legumi sono da evitare perchè possono a lungo andare provocare una crisi. Ho anche letto che la malattia varia molto da soggetto a soggetto. A riguardo, mi chiedevo se c’è un modo (analisi approfondite) per stabilire cosa mio nipote può o non può assumere precisamente. Aspettando una sua risposta, La ringrazio. Antonella

    • Buonasera Antonella. Troverà questo argomento nei tanti commenti precedenti.
      La malattia varia da persona a persona e può modificarsi nel corso della vita. Per esempio, chi ha avuto una crisi emolitica da bambino può non avere altri episodi da adulto anche nel caso di consumo accidentale di fave.
      Non esistono esami specifici per sapere a cosa si è sensibili. Tutti coloro che hanno il deficit di G6PD devono seguire quindi gli stessi consigli.

      I legumi sono alimenti gustosi e ricchi di nutrienti. Toglierli ai fabici solo perché hanno una qualche “parentela” con le fave, come in molti pensano, non ha alcun senso. Per tanti altri alimenti, come il cavolfiore, siamo alla pura invenzione.
      Secondo le autorità sanitarie italiane “l’ingestione di piselli e fagiolini, o l’inalazione di loro pollini, non possono essere considerate fattore scatenante di crisi emolitiche, quali quelle riconducibili al favismo”.
      Le autorità sanitarie francesi consigliano di evitare:
      - il consumo alimentare di fave sotto qualsiasi forma;
      - le bevande contenenti chinina, come l’acqua tonica;
      - gli integratori alimentari contenenti vitamina C.
      Inoltre è opportuno non esagerare con gli alimenti naturalmente ricchi in vitamina C. Per intenderci meglio, il consumo per un adulto di grossomodo un chilo di kiwi in un giorno può far superare alla vitamina C il livello di sicurezza.
      Oltre ai consigli alimentari, la prevenzione delle malattie infettive è uno dei temi chiave. Seguire le regole igieniche raccomandate per tutti ed effettuare le vaccinazioni riduce i rischi.
      Chi ha il deficit di G6PD deve inoltre assolutamente evitare le sostanze individuate dall’Istituto Superiore di Sanità ed elencate in tabella 1. Per quelle in tabella 2 ci sono solo dubbi e in alcuni casi sappiamo che si possono assumere rispettando i dosaggi normali.
      Tutto il resto non ha fondamento scientifico e complica inutilmente la vita a chi è carente.
      Infine, e non da ultimo, è indispensabile che i genitori vigilino ma senza trasmettere ansia ad un figlio che cresce. Un bambino educato a vedere il mondo con preoccupazione sarà un adulto in preda ad una crisi di panico alla sola vista delle fave.
      Tanti auguri al bimbo!

  • Elena

    Mille grazie Dottore. Sempre molto gentile. Non ricordavo la sua risposta. Da qui io credo che potrò assumerlo tranquillamente, dato che non vedo in elenco l’Inositolo.
    Una ulteriore domanda: a mio figlio di due anni, date le varie occasioni influenzali frequentando anche l’asilo, il pediatra ha prescritto un rinforzante del sistema immunitario che si chiama Imunoglukan (Ordesa è la casa farmaceutica). Ma ho visto che contiene per 2ml di sospensione al giorno, che è la dose raccomandatami dal pediatra, 16mg di Vit. C (acido ascorbico).
    Pensa che è una dose minima giornaliera tollerata o che dovrei parlarne con il pediatra?
    La ringrazio moltissimo.

    • Buongiorno Elena. La presenza di vitamina C in un integratore alimentare contravviene le raccomandazioni attuali ma è pur vero che dosaggi del genere sono molto bassi.
      Informi comunque il pediatra quando ne avrà occasione per non correre il rischio di aggiungere altre fonti di vitamina C oltre a quelle della normale alimentazione.

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