Favismo: ecco i farmaci da evitare

Da un recente lavoro dell'Istituto Superiore di Sanità una revisione dell'elenco delle sostanze e dei farmaci responsabili di crisi emolitiche nei soggetti affetti da carenza dell'enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD).

Il glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD) è un enzima con un ruolo cruciale nel metabolismo energetico dei nostri globuli rossi. La sua carenza, in individui predisposti a causa di mutazioni genetiche sul cromosoma X, comporta la dissoluzione dei globuli rossi del sangue (anemia emolitica).

La variabilità delle mutazioni è responsabile di forme cliniche diverse, da quelle più severe (classe I) a quelle senza sintomi (classe V). Le principali manifestazioni cliniche del deficit di G6PD sono l’anemia emolitica acuta, l’anemia emolitica cronica non sferocitica (generalmente da varianti enzimatiche rare) e l’ittero neonatale.

L’anemia emolitica acuta si sviluppa solo in conseguenza di un fattore esterno scatenante. I fattori che possono provocare l’emolisi in coloro che hanno carenza di G6PD sono di diversa natura: infezioni, alcuni alimenti (fave fresche o secche), alcuni farmaci.

Le malattie infettive più spesso correlate con attacchi emolitici acuti sono la polmonite, l’epatite e la febbre tifoide, ma anche le infezioni virali delle vie respiratorie superiori o quelle gastrointestinali.

Il favismo è una malattia emolitica provocata dall’ingestione di fave, già conosciuta in tempi molto antichi da Pitagora e Ippocrate. La possibilità di una crisi emolitica dopo il solo contatto con le piante di fave o l’inalazione del polline è molto controversa ma l’ingestione del legume è certamente una causa di emolisi acuta.

L’associazione tra la somministrazione dei farmaci antimalarici e l’insorgenza di crisi emolitiche acute in alcuni soggetti sensibili è nota dagli anni ’30. Le conoscenze scientifiche di oggi permettono la comprensione dei meccanismi d’azione e l’identificazione dei farmaci da evitare.

Pur essendo di natura diversa, tutti i fattori scatenanti agiscono allo stesso modo: provocano uno stress ossidativo all’interno del globulo rosso. La malattia si manifesta improvvisamente, dopo 12-48 ore dal primo contatto con il fattore scatenante, con febbre, debolezza, colorito giallo intenso su fondo pallido della cute e delle mucose, urine giallo-arancione. Nei casi più gravi, dove circa la metà dei globuli rossi può venire distrutta, compaiono i segni del collasso cardiocircolatorio: respiro frequente e difficoltoso, polso rapido e debole, pressione arteriosa bassa.

Le crisi emolitiche devono essere prontamente gestite in ospedale. Le uniche attività terapeutiche sono le trasfusioni di globuli rossi e l’allontanamento dei fattori scatenanti.

In genere il deficit di glucosio-6-fosfato-deidrogenasi non comporta disturbi e consente una vita perfettamente normale. I genitori dei bambini e i ragazzi stessi devono però essere ben informati sui fattori scatenanti. Le difficoltà più concrete, anche a causa di ampie variabilità individuali, riguardano soprattutto l’individuazione di sostanze e farmaci da evitare.

In un recente lavoro l’Istituto Superiore di Sanità ha effettuato una revisione dell’elenco dei farmaci con proprietà emolitica. L’elenco si articola in due tabelle: nella prima sono contenuti i principi attivi che presentano inconfutabilmente attività emolitica, altamente rischiosi per tutti i soggetti con deficit di G6PD; nella seconda sono elencate, invece, sostanze la cui attività emolitica è considerata solo possibile o dubbia. Alcune sostanze sono inserite in entrambe le tabelle in quanto diversi autori danno valutazioni discordanti. I riferimenti bibliografici specifici sono riportati nel lavoro.

Tabella 1 – Principi attivi di farmaci e altre sostanze che provocano emolisi nei soggetti con deficit di G6PD
Italiano Inglese
ACETANILIDE ACETANILIDE
ACIDO O-ACETILSALICILICO
(acido acetilsalicilico)
O-ACETYLSALICYLIC ACID
(acetylsalicylic acid)
ACIDO NALIDIXICO NALIDIXIC ACID
ACIDO PIPEMIDICO PIPEMIDIC ACID
ALDESOLFONE SODICO
(sulfoxone)
ALDESULFONE SODIUM
(sulfoxone)
ANTIPIRINA
(Fenazone)
ANTIPYRINE
(Fenazone)
ARSINA ARSINE
CARBUTAMIDE CARBUTAMIDE
CHININA QUININE
CIPROFLOXACINA CIPROFLOXACIN
CLORAMFENICOLO CLORAMPHENICOL
CLOROCHINA CHLOROQUINE
CLORURO DI TOLONIO
(blu di toluidina)
TOLONIUM CHLORIDE
(toluidine blue)
CO-TRIMOXAZOLO
DAPSONE DAPSONE
DIMERCAPROLO DIMERCAPROL
DOXORUBICINA DOXORUBICIN
ENOXACINA ENOXACINE
FENACETINA
(acetofenetidina)
PHENACETIN
(acetophenetidin)
FENAZOPIRIDINA PHENAZOPYRIDINE
2-FENILACETOIDRAZIDE
(acetilifenilidrazina)
2-PHENYLACETO HYDRAZIDE
(acetylphenylhydrazine)
FENILIDRAZINA PHENYLHYDRAZINE
FITOMENADIONE
(Vitamina K1)
PHYTOMENADIONE
FLUMEQUINA FLUMEQUINE
FURAZOLIDONE FURAZOLIDONE
GLIBENCLAMIDE GLIBENCLAMIDE
GLIBORNURIDE GLIBORNURIDE
GLICLAZIDE GLICLAZIDE
GLIMEPIRIDE GLIMEPIRIDE
GLIPIZIDE GLIPIZIDE
GLUCOSOLFONE GLUCOSOLFONE
2-idrossi-1,4-naftochinone
(Hennè)
2-hydroxy-1,4-naphthoquinone
(HENNA, LAWSONE)
IDROXICLOROCHINA HYDROXYCHLOROQUINE
LEVOFLOXACINA LEVOFLOXACIN
LOMEFLOXACINA LOMEFLOXACIN
MENADIOLO SODIO SOLFATO MENADIOL SODIUM SULFATE
MENADIONE
(menaftone, vitamina k3)
MENADIONE
(menaphtone)
MEPACRINA MEPACRINE
METAMIZOLO SODICO
(Novalgina)
METAMIZOLE SODIUM
METILTIONINIO CLORURO
(blu di metilene)
METHYLTIONINIUM CHLORIDE
(methylene blue)
MOXIFLOXACINA MOXIFLOXACIN
NAFTALENE, PURO
(naftalina)
NAFTALENE, PURE
(naphtalin)
2- NAFTOLO
(beta-naftolo)
2-NAPHTHOL
(beta-nafphol)
NIRIDAZOLO NIRIDAZOLE
NITRITO DI ISOBUTILE ISOBUTYL NITRITE
NITROFURAZONE NITROFURAL
NITROFURANTOINA NITROFURANTOIN
NORFLOXACINA NORFLOXACINE
OFLOXACINA OFLOXACIN
OSSIDASI, URATO
(Urato ossidasi)
OXIDASE, URATE
(urate oxidase, uricase)
PAMACHINA PAMAQUINE
PEFLOXACINA PEFLOXACINE
PENTACHINA PENTAQUINE
PRILOCAINA PRILOCAINE
PRIMACHINA PRIMAQUINE
PROBENECID PROBENECID
RASBURICASE RASBURICASE
STIBOFEN STIBOPHEN
SPIRAMICINA SPIRAMYCINE
SULFACETAMIDE SULFACETAMIDE
SULFADIAZINA SULFADIAZINE
SULFADIMIDINA SULFADIMIDINE
SULFADOXINA SULFADOXINE
SULFAFURAZOLO
(sulfofurazone, sulfisoxazolo)
SULFAFURAZOLE
(sulfafurazone, sulfisoxazolo)
SULFAGUANIDINA SULFAGUANIDINE
SULFAMETIZOLO SULFAMETHIZOLE
SULFAMETOXAZOLO
Componente del Co-trimossazolo (trimetoprima e sulfametoxazolo)
SULFAMETHOXAZOLE
SULFANILAMMIDE SULFANILAMMIDE
SULFAPIRIDINA SULFAPYRIDINE
SULFASALAZINA
(salazopirina)
SULFASALAZINE
(salazopyrin)
TIAZOSOLFONE THIAZOSULFONE
(thiazolesulfone)
2,4,6-TRINITROTOLUENE
(trinitrotoluene)
2,4,6-TRINITROTOLUENE
(trinitrotoluene)
TRIMETOPRIMA
Componente del Co-trimossazolo (trimetoprima e sulfametoxazolo)
TRIMETHOPRIM
Tabella 2. Principi attivi di farmaci ed altre sostanze segnalati come possibile o dubbia causa di emolisi con deficit di G6PD
Italiano Inglese
ESTRATTO DI ACALYPHA INDICA ACALYPHA INDICA EXTRACT
ACIDO O-ACETILSALICILICO
(acido acetilsalicilico)
O- ACETYLSALICYLIC ACID
(acetylsalicylic acid)
ACIDO P-AMINOSALICILICO P-AMINOSALICYC ACID
ACIDO ASCORBICO ASCORBIC ACID
ACIDO 4-AMMINOBENZOICO
(acido para-aminobenzoico)
4-AMINOBENZOIC ACID
(para-aminobenzoic acid)
ACIDO TIAPROFENICO TIAPROFENIC ACID
ALDESOLFONE SODICO
(Sulfoxone)
ALDESULFONE SODIUM
(sulfoxone)
AMINOPIRINA
(aminofenazolo)
AMINOPYRINE
(aminophenazole)
ANTIPIRINA
(Fenazone)
ANTIPYRINE
ANTAZOLINA
(antistina)
ANTAZOLINE
(antistine)
BENORILATO BENORILATE
BUPIVACAINA BUPIVACAINE
CARBASALATO CALCICO CARBASALATE CALCIUM
CHINIDINA QUINIDINE
CHININA QUININE
CLORAMFENICOLO CHLORAMPHENICOL
CLOROCHINA CHLOROQUINE
COLCHICINA COLCHICINE
DIETILAMMINA
(Voltaren)
DIETHYLAMINE
DIMENIDRINATO DIMENHYDRINATE
DIFENIDRAMINA
(Benadril)
DIPHENHYDRAMINE
DIMERCAPROLO DIMERCAPROL
DOPAMINA
(L-dopa)
DOPAMINE
(L-dopa)
DOXORUBICINA DOXORUBICIN
FENACETINA
(acetofenetidina)
PHENACETIN
(acetophenetidin)
FENILBUTAZONE PHENYLBUTAZONE
FENITOINA PHENYTOIN
FITOMENADIONE
(vitamina K1)
PHYTOMENADIONE
GLIBENCLAMIDE GLIBENCLAMIDE
IDROCHINIDINA DIHYDROQUINIDINE
ISONIAZIDE ISONIAZID
LEVODOPA LEVODOPA
MEFLOCHINA MEFLOQUINE
MENADIONE
(menaftone, vitamina k3)
MENADIONE
MENADIONE SODIO BISOLFITO
(vitamina K3 sodio bisolfito)
MENADIONE SODIUM BISULFITE
(vitaminic k3 sodium bisulfite)
MEPACRINA MEPACRINE
(quinacrine)
METILTIONINIO CLORURO
(blu di metilene)
METHYLTIONINIUM CHLORIDE
(methylene blue)
MONOSSIDO D’AZOTO NITROGEN MONOXIDE
SALICILATO DI MORFOLINA MORPHOLINE SALICILATE
PARACETAMOLO
(acetaminofen)
PARACETAMOL
(acetaminophen)
PIRIMETAMINA PYRIMETAMINE
PROBENECID PROBENECID
PROCAINAMIDE PROCAINAMIDE
PROGUANILE PROGUANIL
1,2 PROPANDIOLO PROPANE 1,2 DIOL
RASBURICASE RASBURICASE
STREPTOMICINA STREPTOMYCIN
SUCCIMERO SUCCIMER
SOLFACITINA SULFACYTINE
SULFADIAZINA SULFADIAZINE
SULFADIMIDINA SULFADIMIDINE
SULFAFURAZOLO
(sulfofurazone, sulfisoxazolo)
SULFAFURAZOLE
(sulfofurazone, sulfisoxazole)
SULFAGUANIDINA SULFAGUANIDINE
SULFAMERAZINA SULFAMERAZINE
SULFAMETOXAZOLO
Componente del Co-trimossazolo (trimetoprima e sulfametoxazolo)
SULFAMETHOXAZOLE
SULFAMETOXIPIRIDAZINA SULFAMETHOXYPYRIDAZINE
SULFASALAZINA
(salazopirina)
SULFASALAZINE
(salazopyrin)
TIAMFENICOLO THIAMPHENICOL
TRIESIFENIDILE
(benzexolo)
TRIHEXYPHENIDYL
(benzhexol)
TRIMETOPRIMA
Componente del Co-trimossazolo (trimetoprima e sulfametoxazolo)
TRIMETHOPRIM
TRINITRATO DI GLICERINA GLYCEROL TRINITRATE
TRIPELENNAMINA TRIPELENNAMINE

Fonte: ISS – Deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi e farmaci

Per altre informazioni: Associazione italiana favismo – deficit G6PD

di Massimo Pacifici

Medico chirurgo, specialista in chirurgia generale.


857 commenti per Favismo: ecco i farmaci da evitare

  • Ivan

    Chiedo scusa, mi sono espresso male.
    Pensavo che anche il chinotto avesse tra gli ingredienti il chinino. Quindi basta evitare bevande a base di chinino, presente, anche se in basse dosi, nell’Acqua Tonica, nel Martini Rosso e nella Red Bull The Red Italian Edition e sicuramente molte altre che io non conosco.

    Grazie ancora per la pazienza e scusi per l’errore.

  • Giovanni

    Salve dottore,
    desideravo dei chiarimenti su cosa prendere per fluidificare il sangue. Il dottore aveva prescritto a mia madre (circa 6 anni fa ha avuto un crisi emolitica con conseguente trasfusione)l’aspirinetta, ma poi ha preferito la Ticlopidina previo esami al sangue.
    Cosa è più indicata per una donna di 74 anni?
    Grazie anticipatamente
    Giovanni

    • Salve Giovanni. In realtà il problema dell’aspirina andrebbe ridimensionato: può verificarsi emolisi acuta con dosi superiori al dosaggio giornaliero massimo raccomandato. Il medico ha quindi libertà di scegliere con sicurezza.

  • Marco

    Salve Dottore,
    sono fabico e ho sentito parlare di centri specializzati per questo tipo di deficit dove poter avere più risposte e garanzie sul tipo di variante di cui faccio parte, ora io vivo in provincia di Alessandria ma non sono mai riuscito a scoprire dove recarmi per avere questa informazione lei può aiutarmi ?

    Grazie
    Marco

  • Marco

    Avrei un’altra domanda per lei Dottore, sono in cura per una forte tendinite ad un piede, il mio medico mi ha prescritto il froben 100mg (2 compresse una dopo pranzo e una dopo cena), ho iniziato ieri sera e oggi dopo pranzo ho preso la seconda, ho accusato un leggero malessere alla bocca dello stomaco dopo averle ingerite, è imputabile al favismo, è un possibile effetto collaterale o è solo fobia? come mi devo comportare ?
    Grazie per quello che fa e se dovesse aver già risposto alle mie domande in post precedenti non si preoccupi è da ieri che leggo i suoi commenti e potrei non essere arrivato ancora alla sua precedente risposta.
    Ancora mille grazie
    Marco

    • Salve Marco. Grazie a Lei e… buona lettura.
      Per informazioni sui centri di diagnosi e cura provi a contattare il Telefono Verde Malattie Rare al numero 800.89.69.49. Di solito i centri universitari o dei grandi ospedali con competenza per le anemie ereditarie sono abilitati a certificare la diagnosi (è indispensabile ai fini dell’esenzione dal ticket).
      Il principio attivo del Froben, il flurbiprofene, non è nell’elenco delle sostanze da evitare. Non gli attribuirei le sensazioni che ha avuto ma le segnali al medico.

  • Marco

    Nel ringraziarla vorrei cogliere l’occasione per portare la mia esperienza, come molti altri fabici ho sofferto molto nei miei 34 anni visto che ho scoperto alla nascita di avere il favismo e i medici, quasi sempre, anche in presenza di elenchi dei medicinali che si possono o non somministrare preferiscono evitare (io li ho sempre dati ai vari dottori).
    Ho subito suture senza anestesia, gastroscopia senza anestesia, fratture senza antidolorifici curando troppo spesso ogni cosa con la tachipirina, ma grazie al cielo ci sono persone, anche il Web ha aiutato molto, come lei, che ci danno la forza di non arrenderci al dolore.
    Ora sto pensando di costruirmi una famiglia con la mia fidanzata e sono sempre più fiducioso che la nostra vita sarà migliore !!!
    Grazie !!!

  • Loredana

    Caro Marco, condivido tutto quello che hai scritto soprattutto in merito al positivo apporto del dott. Pacifici.
    Quanto allo studio della genetica, considerando che presso l’Azienda ospedaliera dove vivo, a distanza di circa 30anni dalla diagnosi (emersa dopo una crisi emolitica per ingestione di fave), nel rifare l’esame del G6, mi hanno – a seguito di un nuovo prelievo – riferito che attualmente (da carente che ero!) sarei quasi al limite ( e cioè portatrice ma non affetta in forma grave), mi sono informata ed ho trovato una dott.ssa su Roma molto esperta sull’argomento. Se ritieni posso farti avere i riferimenti. Io non ci sono ancora andata ma dovrò farlo perché, tra le altre cose, ho due gigli maschi (uno affetto in forma grave, l’altro sano).
    Saluti
    Loredana

  • Marco

    Ti ringrazio molto ma abitando in provincia di Alessandria non è molto vicina Roma comunque grazie e un in bocca al lupo a te ed ai tuoi figli .

    Saluti
    Marco

  • Salve doc spesso mi ha dato buoni consigli…ultimamente ho un forte dolore all’altezza della cuffia del rotatore …alla fine si tratta di un infiammazione dei tendini coninteresamento del deltoide..per farla breve visto che sono sofferente di favismo o meglio anemia emolitica cronica……posso prendere questi medicinali per antidolorifici: nimesulide 100mg, tachipirina 1000 mg e lucen 40 gr ????
    Grazie Stefano

    • Stefa75, la nimesulide si può usare come antidolorifico e antinfiammatorio. Spesso, in concomitanza vengono anche prescritti dei farmaci protettori dello stomaco come il Lucen ma l’indicazione ad usarli, seppure possibile nel favismo, non è automatica e tante volte se ne può fare tranquillamente a meno.
      La Tachipirina è un buon antidolorifico ma deve essere usato con accortezza per non superare mai i dosaggi terapeutici. Il criterio ideale è usare il dosaggio efficace più basso possibile. Il dosaggio da 1000 mg, invece, è poco maneggevole e in genere è sconsigliabile.
      Vanno usati insieme solo su precisa indicazione medica.

  • stefania

    Buongiorno dottore.
    Mi domandavo se fosse possibile utilizzare i seguenti medicinali per fare l aerosol: clenil, fluibron e breva e, nel caso nn fosse possibile, quale potrebbero essere i validi sostituti.
    Resto in attesa e le auguro un buon weekend.

  • stefania

    Dimenricavo: il levotuss può essere assunto dai soggetti fabici?
    Grazie ancora :)

  • stefania

    Una domanda: i soggetti fabici possono assumere lo sciroppo levotuss?

    • Salve Stefania. Per queste terapie la regola generale, valida per tutti, è quella di non fare da soli e di chiedere sempre al medico.
      I principi attivi dei farmaci che ha citato non sono nelle tabelle delle sostanze da evitare.

  • Sabrina

    Buongiorno Dottore,
    prima di tutto volevo ringraziarla per tutti i consigli utili che fornisce, avrei bisogno di sapere se il Dicoflor può essere assunto da mio figlio di 4 anni fabico.Ho provato a fare una ricerca nei post precedenti ma non ho trovato nulla.
    La ringrazio anticipatamente per la sua disponibilità
    Cordiali Saluti Sabrina

  • stefania

    Grazie mille Come sempre.
    Ne approfitto per qualche altra domanda:
    Amo particolarmente le tisane ma mi sta vendendo qualche dubbio in merito.
    Oltre alla classica camomilla ci sono particolari attenzioni da prestare per l’assunzione ad esempio della tisana al finocchio, della tisana alla malva o della tisana allo zenzero?
    Saluti.

  • Sui prodotti erboristici è difficile dare un parere certo. Le informazioni disponibili sono spesso incomplete e, oltretutto, le concentrazioni dei principi attivi possono variare di molto. Le sostanze sicuramente da evitare o da tenere sotto controllo sono nelle due tabelle. Qualche informazione in più può trovarla nel documento dell’ISS (il link è in fondo all’articolo, prima dell’inizio dei commenti).

  • Ivan

    Buonasera dottore,
    vorrei gentilmente sapere se, la vitamina B10 (PABA), non comporta, come le altre vitamine del gruppo B, nessun rischio di emolisi per i fabici.
    Forse è solo un dubbio, ricordo di aver letto qualcosa a riguardo, non vorrei sbagliarmi, ma non ho più trovato nessuna documentazione a riguardo.

    Grazie mille e scusi per la banalità.

  • Salve Ivan. Nulla è banale. L’acido para-aminobenzoico è in tabella 2.

  • Giancarlo79

    Buonasera dottore, la prox settimana farò una risonanza magnetica (addome sup. +colangio) con contrasto. Il centro mi ha fatto parlare con l’anestesista che mi ha detto che non ci sono problemi per i fabici. Vorrei sapere se posso essere tranquillo perchè sul sito di un centro di Roma ho letto che non praticano risonanze con contrasto a chi è affetto da favismo.

    La ringrazio anticipatamente per la risposta
    Cordiali saluti
    giancarlo

    • Salve Giancarlo. Alcune sostanze dei mezzi di contrasto (come il gadolinio) possono provocare a tutti, fabici e non, una leggera e reversibile emolisi. Il medico valuta sempre caso per caso. Si affidi all’anestesista con tranquillità.

  • kleria

    Salve Dottore. Ci sono degli antiemorragici per noi fabici? Dovrei conseguire un intervento e sono incerta tra anestesia ed eventuali antiemorragici.

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